兒科學重點知識點總結(精華版)
第一節 小兒年齡分期及各期特點（一）胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新生兒期：出生后臍帶結扎開始到足28天。圍生期：胎齡滿28周（體重≥1000g）至出生后7足天。1.加強護理，注意保暖，細心喂養，預防各種感染。2.發病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.圍生期死亡率是衡量產科新生兒科質量的重要標準。（三）嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長發育最迅速的時期，身長50→75cm，體重3→9kg.2.易發生消化不良和營養缺乏。易患各種感染性疾病，應按時預防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。1.中樞神經系統發育加快。2.活動能力增強，注意防止意外。3.喂養指導。4.傳染病預防。（五）學齡前期：3周歲后到6～7周歲。（六）學齡期：從入小學起（6～7歲）到青春期（13～14歲）開始之前。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到18～20歲。第一節 生長發育規律嬰兒期是第一個生長高峰；青春期出現第二個生長高峰。一般規律為由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復雜。二節 體格生長（重點）（一）體格生長的指標1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內生理性體重下降（3～9%）。1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。體重計算公式：<6月齡嬰兒體重（kg）＝出生體重 + 月齡×0.7kg7～12個月齡嬰兒體重（kg）＝6 + 月齡×0.25kg2歲～青春前期體重（kg）＝年齡×2 + 8（7）kg2.身高：新生兒50cm，前半年每月增長2.5cm，后半年每月增長1.5cm。1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長5～7cm。2～12歲身長計算公式身長（cm）＝年齡×7 + 703.頭圍新生兒頭圍34cm，3個月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲54～58cm，半歲42cm。4.胸圍出生時比頭圍小1～2cm，約32cm；1歲時與頭圍相等約46cm。（二）骨骼的發育1.囟門前囟：出生時1.5～2cm，12～18個月閉合。后囟：6～8周閉合；顱骨骨縫3～4個月閉合。2.脊柱的發育：3個月抬頭頸椎前凸；6個月會坐胸椎后凸；1歲會走腰椎前凸。4.長骨骨化中心的發育攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個月左右出現；10歲出齊，共10個；2～9歲腕部骨化中心數目約為小兒歲數 1 。（三）牙齒的發育
乳牙多于生后6～8個月萌出，最早4個月，12個月未出牙可視為異常。乳牙20個，2～2.5歲出齊。2歲內乳牙數為月齡減4～6。
恒牙的骨化從新生兒時開始；6歲萌出第一磨牙。
（四）運動功能的發育
2個月開始抬頭；4個月手能握持玩具；6個月會坐；7個月翻身；8個月爬；9個月站；1歲會走 ；2歲會跳；3歲跑，騎三輪車。
（五）語言的發育
2月發喉音；3～4個月咿呀發音并能笑出聲；5～6個月發單音認識母親及生熟人；7～8個月發雙重音；9個月懂再見；10～11個月模仿成人動作；1～1.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡單語句表達需要。
第一節 營養基礎
（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白質供能）
1.基礎代謝：嬰幼兒基礎代謝所需能量占總能量的50～60%，1歲以內嬰兒約需55kcal/（kg.d）。
2.生長發育所需：小兒所特有。嬰兒用于生長發育的能量為30～40kcal/（kg.d）,占總能量的25～30%。增加1g體重需能量5kcal。（特有）
3.食物特殊動力作用（SDA）：蛋白質、脂肪和碳水化合物，可分別使代謝增加30%，4%和6%。嬰兒此項能量所需占總能量7～8%。
4.活動所需：嬰兒每日所需15～20kcal/kg。
5.排泄損失能量：嬰幼兒這部分損失約占進食食物量的10%，每日損失能量8～11kcal/kg。
1歲以內嬰兒總能量約需110kcal/（kg.d），每三歲減去10kcal簡單估計。12～15%來自蛋白質，30～35%來自脂肪，50～60%來自碳水化合物。
（二）蛋白質：乳類和蛋類蛋白質具有最適合構成人體蛋白質的氨基酸配比，其生理價值最高。
（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸組成，是主要供能營養素，儲能、保暖、隔熱和保護臟器、關節等組織的功能。嬰幼兒脂肪需要量4～6g/（kg.d）。
（四）碳水化合物：糖類所供給的的能量為總能量的45%（嬰兒）～60%（年長兒），一般占50%。
（五）維生素與礦物質：脂溶性（維生素 A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。
（六）水：嬰兒體內水分占體重的70～75%。內生水，混合膳食約100kcal產生水12ml。
第二節 嬰兒喂養
（一）母乳喂養
1.母乳成分及量：
①初乳一般指產后4天內的乳汁：含球蛋白多，含脂肪較少。
②過渡乳是產后5～10天的乳汁：含脂肪最高。
③成熟乳為第11天～9個月的乳汁。
④晚乳指10個月以后的乳汁。
2.母乳喂養的優點
（1）營養豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。
?。?）母乳緩沖力小，對胃酸中和作用弱，有利于消化。
（3）母乳含優質蛋白、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒腦的發育。
?。?）母乳具有增進嬰兒免疫力的作用。
（5）乳量，溫度及泌乳速度也較合宜，幾乎為無菌食品，簡便又經濟。
?。?）母親自己喂哺，有利于促進母子感情，密切觀察小兒變化，隨時照顧護理。
?。?）產后哺乳可刺激子宮收縮，促使母親早日恢復；推遲月經復潮，不易懷孕。
3.喂養方法：盡早開奶，按需哺乳，每2～4小時1次，每次哺乳15～20分鐘
4.斷奶：4～6個月起可添加一些輔助食品，12個月左右可完全斷奶。
（二）人工喂養：牛乳為最常用者
1.牛奶
（1）牛奶成分：酪蛋白為主，不易消化。飽和脂肪酸多，乳糖少，加5～8%的糖。礦物質成分較高，不利于新生兒、早產兒及腎功能差的嬰兒。牛奶含鋅、銅較少，鐵吸收率僅為人乳的1/5。
（2）牛奶制品：①全脂奶粉：重量1：8或體積1：4配制。②蒸發乳：③酸奶：④嬰兒配方奶粉：接近母乳。⑤甜煉乳、麥乳精等不宜作為嬰兒主食。
（3）牛乳量計算法（重點）：一般按每日能量需要計算：嬰兒每日能量需要（100～120kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供應100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一個3個月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。
2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細胞性貧血。
3.代乳品：以大豆為主的代乳品，可作為3～4個月以上嬰兒的代乳品。
（三）輔助食品的添加：從少到多；由稀到稠；從細到粗；習慣一種食物后再加另一種；應在嬰兒健康、消化功能正常時添加。
第三節 蛋白質-熱能營養不良蛋白質-熱能營養不良是因缺乏能量和（或）蛋白質所致的一種營養缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一）病因
營養或飲食不當；疾病誘發。
（二）臨床表現
體重不增是最先出現的癥狀，皮下脂肪減少或消失，首先為腹部，最后為面頰。Ⅰ度：體重低于15?～25?，Ⅱ度：體重低于25?～40?，Ⅲ度：體重低于40?以上。
（三）并發癥：營養性貧血：最多見為營養性缺鐵性貧血。各種維生素缺乏：常見者為維生素A缺乏。感染。自發性低血糖。
（四）治療：去除病因；調整飲食及補充營養物質。
①輕度營養不良：熱量自120kcal/（kg.d）,蛋白質自3g/（kg.d）開始。
②中度營養不良：熱量自60kcal/（kg.d）,蛋白質自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）開始，逐漸增加。
③重度營養不良：熱量自40kcal/（kg.d）,蛋白質自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）開始，首先滿足患兒基礎代謝需要，以后逐漸增加。
促進消化：各種消化酶，補充缺乏的維生素和微量元素，肌注苯丙酸諾龍，食欲極差者可試用胰島素葡萄糖療法。處理并發癥。
第四節 維生素D缺乏性佝僂病維生素D不足所致的一種慢性營養缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。
（一）病因
日光照射不足；維生素D攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當；維生素D的需要量增加；疾病或藥物影響。
（二）臨床表現：好發于3月～2歲小兒
1.初期：
多見于6個月以內，特別＜3個月的嬰兒，主要表現為神經興奮性增高；易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿、Ⅹ線片檢查多正常，或僅見臨時鈣化帶稍模糊。血鈣濃度正?；蛏缘停诐舛冉档停}磷乘積稍低（30～40），堿性磷酸酶增高或正常。
2.激期：除初期癥狀外，主要表現為骨骼改變和運動機能發育遲緩。
骨骼改變
（1）頭部：①顱骨軟化：多見于3～6個月嬰兒。②方顱：多見于8～9個月以上小兒③前囟增大及閉合延遲。④出牙延遲。
（2）胸廓：胸廓畸形多發于1歲左右小兒①肋骨串珠②肋膈溝（赫氏溝）③雞胸或漏斗胸。
?。?）四肢：①腕髁畸形：多見于6個月以上小兒，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，“O”型腿或“X”型腿。
?。?）脊柱后突或側彎，骨盆畸形。
血生化及骨骼X線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與骺端距離加大；骨質普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。
3.恢復期：患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數天內恢復，堿性磷酸酶4～6周恢復，X線表現2～3周后恢復。
4.后遺癥期：多見于3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。
（三）診斷和鑒別診斷
血清25-（OH）D3（正常10～80μg/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03～0.06μg/L）水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標。
（四）預防和治療
1.預防：自出生2周后即應補充維生素D，維生素D每日生理需要量為400～800ⅠU。
2.治療：
?。?）一般治療：
（2）維生素D制劑①口服法：每日給維生素D0.2～0.4萬ⅠU，或1，25-（OH）2D3（羅鈣全）0.5～2μg，2～4周后改為預防量。②突擊療法：肌注維生素D320～30萬ⅠU，1個月后隨訪若明顯好轉，改預防量口服。
第五節 維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經肌肉興奮性增高引起，表現為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個月～3歲的嬰幼兒。
（一）臨床表現：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經征；腓反射；陶瑟征。
（二）診斷和鑒別診斷
1.診斷：血清鈣低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl）,或離子鈣低于1.0 mmol/L（4mg/dl）。
2.鑒別診斷：
①低血糖癥：血糖低于2.2mmol/L。
②低鎂血癥：血鎂低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。
③嬰兒痙攣癥：突然發作，頭及軀干前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點頭抽搐和意識障礙，發作持續數秒至數十秒，腦電圖有高幅異常節律，多伴智力障礙；
④甲狀旁腺功能減退：血磷高>3.23 mmol/L（10mg/dl），血鈣低＜1.75mmol/L（7mg/dl），顱骨Ⅹ線可見基底節鈣化灶。
（三）治療
1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應保持呼吸道通暢。
2.鈣劑治療
3.維生素D治療
第一節 新生兒的特點及護理（一）足月兒、早產兒和過期產兒的定義
1.足月兒：指胎齡≥37周至＜42周（259～293天）的新生兒。
2.早產兒：指胎齡＜37周（259天）的新生兒
3.過期產兒：指胎齡≥42周（294天）的新生兒。
（二）足月產兒和早產兒的特點
1.外觀特點：
2.生理特點：
（1）呼吸系統：肺液吸收延遲，則出現濕肺。肺泡表面活性物質由Ⅱ型肺泡上皮產生，妊娠28周出現羊水內，35周迅速增加。足月兒生后第1小時內呼吸60～80次/分，1小時后降至40～50次/分。
早產兒因呼吸中樞相對不成熟，可有呼吸暫停（呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率慢＜100次/分，并出現青紫）；因肺泡表面活性物質少，易發生肺透明膜病。
?。?）循環系統：足月新生兒心率波動范圍為90～160次/分；足月兒血壓平均為70/50mmHg。
?。?）消化系統：新生兒易有溢奶。早產兒在缺氧缺血、喂養不當情況下，易發生壞死性小腸結腸炎。新生兒生后24小時內排出胎便，3～4天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。
?。?）泌尿系統：早產兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養時，可發生晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。
（5）血液系統：新生兒臍血平均血紅蛋白值為170g/Ｌ。足月新生兒白細胞計數為（15～20）×109/Ｌ，3～10天降為（10～12）×109/Ｌ，早產兒較低為（6～8）×109/Ｌ；分類計數以中性粒細胞為主，4～6天后以淋巴細胞為主。
?。?）神經系統：新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應在第四五腰椎間隙進針。足月兒出生時已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數月這些反射自然消失。早產兒胎齡越小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應，而腹壁反射、提睪反射則不穩定，偶可出現踝陣攣。
?。?）體溫調節：新生兒體溫調節功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對較大，容易散熱，早產兒尤甚；產熱依靠棕色脂肪，早產兒棕色脂肪少，常出現低體溫。
?。?）能量和體液代謝：新生兒基礎熱能消耗為（50kcal/kg），每日共需熱量為100～120kcal/g。足月兒每日鈉需要量1～2ｍｍol/kg，<32周早產兒約需 3～4ｍｍol/kg；新生兒生后10天內不需要補充鉀，以后每日需鉀量1～2ｍｍol/kg。早產兒常有低鈣血癥。
?。?）免疫系統：新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟，IgG能通過胎盤，但早產兒體內含量低。IgA、IgM不能通過胎盤，特別是分泌性IgA缺乏，使新生兒易患感染性疾病。
（10）常見的幾種特殊的生理狀態：①生理性黃疸：②乳腺腫大。
（三）新生兒護理
1.保暖：出生體重1.0kg的早產兒，適中溫度為35℃～33℃；2.0kg的早產兒為33℃～32℃。
2.喂養：正常足月兒生后半小時喂母乳，按需哺乳。在無法由母親喂養情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg，或給配方乳，每3小時1次。早產兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量2～5ml，如能耐受，每次增加1～2ml，直到每日需要熱量。體重<1500g者哺乳間隔時間為1～2小時，>1500g則2～3小時一次。吸吮能力差或不會吞咽的早產兒可用鼻胃管喂養，仍有困難者可用靜脈高營養液。新生兒生后應立即肌注維生素Ｋ1。
3.呼吸管理：出現青紫間斷供氧，呼吸暫停早產兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法，無效時可使用藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴重呼吸暫停時需用面罩或呼吸機正壓通氣。
4.皮膚粘膜護理：臍帶殘端應保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血，可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可用硝酸銀燒灼局部。
5.新生兒篩查：先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。
第二節 新生兒黃疸（一）新生兒膽紅素代謝特點
1.膽紅素生成較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。
?。?）紅細胞數相對較多且破壞亦多。
（2）紅細胞壽命比成人短20～40天。
?。?）來自肝及組織內的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。
?。?）血紅素加氧酶在生后1～7天內含量高，使新生兒產生膽紅素潛力大。
2.肝功能發育不成熟
?。?）攝取膽紅素功能差。
?。?）形成結合膽紅素功能差。
（3）排泄結合膽紅素功能差。
3.腸肝循環特殊：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內出血，?？墒剐律鷥狐S疸加重。
（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別
1.生理性黃疸：生后2～5天出現黃疸，一般情況良好，足月兒在14天內消退，早產兒3～4周消退。血清膽紅素水平足月兒一般<205μmol/（12mg/dl），早產兒<257μmol/（15mg/dl）。
2.病理性黃疸：黃疸出現過早（出生24小時內）；血清膽紅素足月兒>205μmol/（12mg/dl），早產兒>257μmol/（15mg/dl）；黃疸持續過久（足月兒>2周，早產兒>4周）；黃疸退而復現；血清結合膽紅素>25μmol/（1.5mg/dl）。
第三節 新生兒溶血病母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環，發生同種免疫反應而引起的溶血。
新生兒溶血病以ABO系統血型不合為最常見，其次是RH系統血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結合膽紅素水平較高時，可引起膽紅素腦病。
（一）臨床表現：RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴重。
1.胎兒水腫：宮內溶血嚴重者為死胎。
2.黃疸：黃疸發生早，多在生后24小時內出現。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。
3.貧血：肝脾大多見于Rh溶血病。
4.膽紅素腦?。ê它S疸）：一般發生在生后2～7天，早產兒尤易發生。首先出現嗜睡，喂養困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發展，出現雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發熱。常出現手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運動障礙、牙釉質發育不良等后遺癥。
（二）診斷
1.產前診斷：對Rh陰性的孕婦妊娠時應檢測血中抗D、抗E等抗體，測定羊水中膽紅素濃度，測定羊水中磷脂酰膽堿（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時間作參考。
2.生后診斷：
?。?）新生兒溶血的實驗室檢查：外周紅細胞及血紅蛋白減少，網織紅細胞和有核紅細胞增多，血清未結合膽紅素增加。
?。?）血型特異性抗體的測定
①檢查新生兒及其母血型。
②血型特異性抗體檢查：Rh溶血?。夯純杭t細胞直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診。ABO溶血病：抗人球蛋白試驗常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價值；患兒血清游離抗體陽性對診斷有參考意義；抗體釋放試驗陽性即可確診。
（三）鑒別診斷
新生兒紅細胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD）缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。
（四）預防
1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時內，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周時再肌注300μg，效果更好。
2.Rh陰性婦女有流產史者、產前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量。
（五）治療
1.產前治療：孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。
2.新生兒治療：第一關（生后1天），立即用壓縮紅細胞換血以改善胎兒水腫；第二關（2～7）天，降低膽紅素防止膽紅素腦?。坏谌P（2周~2月）糾正貧血。
（1）降低血清膽紅素：
光照療法：一般用波長420～470mm的藍色熒光燈最有效。
換血療法：
①指征：出生時有水腫、明顯貧血、（臍帶血?Hb120g/L）；膽紅素足月兒>342μmol/L（20mg/dl）；體重1500g早產兒>256μmol/L（15mg/dl）；體重1200g>205μmol/L（12mg/dl）
②血源選擇：Rh溶血病應采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血。
③換血量為150～180ml/kg（新生兒血量的二倍）。
?。?）增加膽紅素與清蛋白的聯結①輸血漿或清蛋白。②糾正酸中毒③防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。
（3）及時糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。
第四節 新生兒敗血癥（一）病原及感染途徑
1.病原菌：我國一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸桿菌等革蘭陰性（G-）桿菌；但美國在20世紀70年代后以B群鏈球菌（GBS）占首位。
2.感染途徑：產前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報告較多。出生后感染最常見，病原體以金葡萄菌為多。院內主要是綠膿桿菌感染為主。
（二）臨床表現
1.癥狀和體征
①病理性黃疸如黃疸消退延遲或退而復現；
②肝脾大（出現較晚）；
③出血傾向如瘀點、瘀斑；
④休克征象如皮膚呈大理石樣花紋；
⑤中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發腦膜炎。
2.實驗室檢查：血培養陽性；直接涂片找細菌；檢測細菌抗原；外周血白細胞計數和分類；C反應蛋白；血沉加快。
（三）診斷：早發型；晚發型；新生兒敗血癥臨床表現常不典型，癥狀無特異性。
（四）治療原則
葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、第1代頭孢菌素或萬古霉素；革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素；厭氧菌感染首選甲硝唑。早期宜靜脈給藥，一般療程10～14天
糾正酸中毒和電解質紊亂，休克時用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺，中性粒細胞減少者可輸給白細胞，重癥者及早產兒可靜注免疫球蛋白。
第五節 新生兒缺氧缺血性腦病（一）臨床表現
1輕度：出生24小時內癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，3～5天后癥狀減輕或消失，很少留有神經系統后遺癥。
2中度：出生24～72小時癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。1～2周后逐漸恢復。
3重度：出生72小時或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經系統后遺癥。
（二）診斷
1.病史：有胎兒宮內窘迫或產時窒息史。
2.臨床表現：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。
3.輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。
（三）治療
1.支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補液。
2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。
3.治療腦水腫：首選用甘露醇。
第七節 新生兒寒冷損傷綜合征主要受寒引起，表現為低體溫和多器官功能損傷，嚴重者出現皮膚硬腫
（一）病因和病理生理
1.新生兒體溫調節中樞發育不成熟。
2.寒冷損傷。
3.新生兒感染、早產、顱內出血和紅細胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調節和能量代謝紊亂，出現低體溫和硬腫。
（二）臨床表現
多發生在冬、春寒冷季節，以早產兒多見。低體溫；硬腫（由小腿開始）；多器官功能損害；病情輕、中和重度。
（三）治療
1.復溫：肛溫>30℃置于適中溫度暖箱，6～12小時恢復體溫；肛溫<30℃置于高于肛溫1～2℃暖箱中，待肛溫35℃時維持暖箱為適中溫度。
2.熱量每日50kcal/kg漸增至100～120kcal/kg；液體供給60～80ml/kg。
3.糾正器官功能紊亂：有微循環障礙、休克者應進行糾酸、擴容。肺出血者應及早氣管插管，進行正壓通氣治療。及時處理DIC及腎功能障礙。
4.適當應用抗生素防止感染；對癥處理。
第一節 小兒免疫系統特點一、特異性細胞免疫（T細胞免疫）
?。ㄒ唬┬叵伲盒叵偈侵袠忻庖咂鞴?，淋巴干細胞分化發育為成熟T細胞（CD3陽性，CD4或CD8單陽性）的場所。
?。ǘ㏕細胞：CD4 T細胞的功能為調節免疫反應稱輔助性T細胞（TH）。CD8 細胞的功能為殺傷抗原稱為細胞毒性T細胞。
?。ㄈ┘毎蜃樱簷C體發生免疫應答過程中可產生多種細胞因子。TH1細胞分泌干擾素-γ，白細胞介素-2；TH2細胞分泌白細胞介素-4、5、6、8、9。
二、特異性體液免疫（B細胞免疫）
?。ㄒ唬┕撬韬土馨徒Y：骨髓是B細胞成熟場所，起到類囊的功能。
（二）B細胞：與T細胞免疫相比，B細胞免疫發育較遲緩。
?。ㄈ┟庖咔虻鞍祝壕哂锌贵w活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。
1.IgG：能通過胎盤，有四個亞類，IgG1比例最高。IgG1針對蛋白質抗原抗體，IgG2針對多糖抗原抗體，IgG4與過敏癥有關。
2.IgM：不能通過胎盤，出生時IgM高需進一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內感染。最早達成人水平
3.lgA：臍血lgA高提示宮內感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。
4.lgD（5歲達成人20%）和lgE（7歲達成人水平）：都難以通過胎盤。
三、非特異性免疫
（一）吞噬作用：大單核細胞和中性粒細胞是循環中主要吞噬細胞。
（二）補體系統：6～12個月達成人水平。
第二節 支氣管哮喘支氣管哮喘是一種多種細胞特別是肥大細胞和嗜酸粒細胞和Ｔ淋巴細胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應性。
一、診斷（重點
?。ㄒ唬胗變合\斷標準：年齡<3歲。
1.喘息發作≥3次 3分
2.肺部出現哮鳴音 2分
3.喘息癥狀突然發作 1分
4.其他特異性病史 1分
5.一、二級親屬中有哮喘1分
評分標準為：總分≥5分者診斷為嬰幼兒哮喘；如肺部有哮鳴音可做以下試驗：
①1‰腎上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；
②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。
?。ǘ?歲以上兒童哮喘診斷依據
1.哮喘呈反復發作（或可追溯與某種變應原或刺激因素有關）
2.發作時肺部出現哮鳴音
3.平喘藥物治療顯效。
疑似病例給予1‰腎上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。
（三）咳嗽變異性哮喘診斷標準
1.咳嗽持續或反復發作＞1個月，常伴有夜間或清晨發作性咳嗽，痰少，運動后加重。
2.臨床無感染癥狀，或經長期抗生素治療無效
3.用支氣管擴張劑可使咳嗽發作緩解（是診斷本病的基本條件）
4.有個人或家庭過敏史，氣道反應性測定、變應原檢測可作為輔助診斷。
二、治療
（一）去除病因
?。ǘ┛刂瓢l作
1.支氣管擴張劑
（1）擬腎上腺素類藥物：常用藥物有①沙丁胺醇（舒喘靈）；②特布他林（舒喘寧、喘康速）；③克侖特羅（氨哮素）。吸入治療為首選。
（2）茶堿類藥物：氨茶堿，緩釋茶堿。
（3）抗膽堿藥物：異丙托溴銨。
2.糖皮質激素類：治療哮喘的首選藥物。
?。?）吸入療法：倍氯米松，布地奈德。
?。?）口服用藥：病情較重者短期治療。
3.抗生素：伴有呼吸道細菌感染者加用。
（三）哮喘持續狀態的處理
1.吸氧：氧濃度40%，維持PaO270～90mmHg。
2.補液及糾正酸中毒：補1/5張含鈉液，用碳酸氫鈉糾正酸中毒。
3.糖皮質激素類藥物靜脈滴注：氫化可的松或甲潑尼龍。
4.支氣管擴張劑：①沙丁胺醇霧化劑吸入每1～2小時1次；②氨茶堿靜脈滴注；③上述治療效果不佳，可用沙丁胺醇靜脈注射。
5.異丙腎上腺素：上述治療無效者試用每分鐘0.1μg/kg靜滴。
6.鎮靜劑：水合氯醛灌腸。
7.機械呼吸：①嚴重的持續性呼吸困難；②呼吸音減弱，隨之哮鳴音消失；③呼吸肌過度疲勞而使胸廓活動受限；④意識障礙，甚至昏迷；⑤吸入40%的氧而發紺仍無改善，PaCO2≥65mmHg。
三、預防
（一）自我教育管理：
?。ǘ╊A防復發
1.免疫治療
?。?）脫敏療法
?。?）免疫調節治療：可用胸腺肽及中藥等。
2.色甘酸鈉:宜在好發季節前1個月開始用藥。
3.酮替芬
4.激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解的患兒應繼續維持量吸入6～24個月。
第八單元 感染性疾病第一節 發疹性疾病一、麻疹
?。ㄒ唬┎∫颍郝檎罨颊呤俏ㄒ粋魅驹?。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。
?。ǘ┡R床表現：典型麻疹可分為以下四期
1.潛伏期：接觸后10～14天，最長可4周。
2.前驅期： 一般為3～4天。特點：
①低-中度發熱，體溫無一定熱型；
②上呼吸道及眼部炎癥引起眼瞼水腫、眼淚增多及畏光等；
③麻疹粘膜斑（又稱Koplik斑）。
3.出疹期：多在發熱后3～4天出現皮疹，出疹時發熱更高。皮疹開始見于耳后、頸部，紅色斑丘疹。
4.恢復期：出疹3～4天后，皮疹開始消退，消退順序與出疹順序相同。疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著，7～10天痊愈。
（三）并發癥
1.呼吸道：喉炎、支氣管炎、肺炎。肺炎最常見。
2.心肌炎。
3.神經系統：麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎。
4.結核病惡化，營養不良與維生素Ａ缺乏癥。
?。ㄋ模┲委煟杭訌娮o理，對癥治療，預防感染。
?。ㄎ澹╊A防：關鍵是接種麻疹疫苗。
1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周（重點）。
2.切斷傳播途徑：通風消毒，避免與病人接觸。
3.被動免疫：接觸麻疹5天內給予免疫球蛋白。
4.主動免疫：麻疹減毒活疫苗接種，初種年齡為8個月。
二、風疹
?。ㄒ唬┎∫颍猴L疹病毒。飛沫傳播。
（二）臨床表現
1. 潛伏期：14～21天不等。
2. 前驅期：約半天至兩天。低熱、呼吸道卡他癥狀。
3. 出疹期：斑丘疹，一般歷時3天，耳后、枕部、頸后淋巴結腫大伴有壓痛。
?。ㄈ?治療：對癥及支持治療。
?。ㄋ模?預防：隔離期至出疹后5天（重點）。
三、幼兒急疹
（一） 病因：病原體為人類皰疹病毒6型。
?。ǘ?臨床表現：潛伏期大致8～14天，平均10天。多見于6～18個月小兒，發熱3～5天，熱退后全身出疹，并很快消退。
（三） 治療：無特殊治療。
?。ㄋ模?預防：預后良好，注意隔離患兒。
四、水痘
（一）病因：由水痘-帶狀皰疹病毒引起，通過直接接觸、飛沫、空氣傳播。高峰發病年齡6-9歲。
（二）臨床表現：潛伏期10～21天，一般2周左右。
典型水痘皮疹特點：
① 丘疹、新舊水皰和結痂同時存在；
② 皮疹分布呈向心性；
③ 粘膜皮疹可出現在口腔、結膜、生殖器等處，易破潰形成潰瘍。
?。ㄈ┎l癥：皮膚感染最常見，其次為血小板減少，水痘肺炎，心肌炎及腦炎。
?。ㄋ模┲委煟罕３制つw清潔，水痘肺炎或免疫低下者用無環鳥苷。
?。ㄎ澹╊A防：隔離病兒至皮疹結痂變干（重點）。
五、猩紅熱
?。ㄒ唬?病因：Ａ族乙型溶血性鏈球菌是對人類的主要致病菌株。傳染源為病人和帶菌者，呼吸道飛沫傳播。
?。ǘ?臨床表現：潛伏期1～7天；外科型1～2天。
1.前驅期：起病急，發熱、體溫38～40℃之間。咽痛、咽部及扁桃體充血可見膿性分泌物，草莓舌。
2.出疹期：起病12～48小時內出疹，24小時布滿全身。全身皮膚在彌漫性充血發紅基礎上廣泛存在密集均勻的紅色細小丘疹，壓之退色，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。
3.恢復期：一般情況良好，體溫降至正常。疹退1周后開始脫皮。
?。ㄈ┲委?/p>
1.一般療法：休息，對癥處理。
2.抗菌療法：青霉素7～10天，過敏者用紅霉素。
（四）預防：隔離至痊愈及咽拭子培養陰性（重點）。
第二節 中毒型細菌性痢疾一、病因：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡稱痢疾桿菌。我國福氏志賀菌多見。
二、發病機制
（一）個體反應性：多見于2～7歲兒童。
?。ǘ┘毦舅刈饔茫簝榷舅剡M入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。
三、臨床表現和分型
?。ㄒ唬摲冢憾鄶禐?～2天，短者數小時。
?。ǘ┡R床表現：起病急驟，高熱可＞40℃，反復驚厥，迅速發生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道癥狀多不明顯，甚至無腹痛與腹瀉；也有在發熱、膿血便2～3天后發展為中毒型。
?。ㄈ╊愋停孩傩菘诵停虎谀X型即呼吸衰竭型；③混合型。
四、診斷與鑒別診斷（重點）
診斷應注意：
① 夏秋季節，遇到小兒急性高熱，一時找不到原因的；
② 家庭中或密切接觸者中有菌痢患者；
③ 發病初期有高熱和神經癥狀，可予灌腸大便檢查。
?。ㄒ唬嵝泽@厥：6個月～4歲，體溫突然升高時出現驚厥，抽搐時間短，多數僅驚厥1次，一般情況好，無感染中毒癥狀。
?。ǘ┝餍行砸倚湍X炎：7～9月份發生，腦膜刺激征陽性，腦脊液改變，大便檢查正常。
五、治療
?。ㄒ唬┓乐寡h衰竭
①擴充血容量，糾正酸中毒，維持水與電解質平衡；
②在充分擴容的基礎上應用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環；
③糖皮質激素；
④納洛酮肌注或靜注。
?。ǘ┛咕委煟喝^孢菌素。
?。ㄈ┓乐鼓X水腫和呼吸衰竭：顱壓高者用20%甘露醇，嚴重病例短期用地塞米松，呼吸衰竭者用呼吸機治療。
（四）降溫止驚。
第九單元 結核病第一節 概論一、病因
肺結核最常見，對人致病的多為人型結核菌。開放性肺結核患者是主要傳染源，呼吸道為主要傳染途徑。
二、結核菌素試驗：結核感染后4-8周可呈陽性。
（一）試驗方法：皮內注射0.1ml含5個結核菌素單位的純蛋白衍生物（PPD）,48～72小時觀測結果，硬結平均直徑不足5mm為陰性，≥5mm為陽性（ ）；10～19mm為中度陽性（ ），≥20mm為強陽性，局部除硬結外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應等為極強陽性反應（ ）。
（二）臨床意義
1.陽性反應①曾種過卡介苗；②3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應多表示體內有新的結核病灶；④小兒結核菌素試驗強陽性者，示體內有活動性結核??；⑤在兩年以內由陰性轉為陽性反應，或反應強度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。
2.陰性反應①未感染過結核；②初次感染4～8周內；③假陰性反應；④技術誤差或所用結核菌素已失效。
第二節 原發型肺結核原發型肺結核是原發性結核病中最常見者，為結核菌初次侵入肺部后發生的原發感染。
一、病理
基本病變為滲出、增殖與壞死。結核性炎癥的主要特征是上皮樣細胞結節及郎格漢斯細胞。壞死的特征性改變為干酪樣改變。
病理轉歸：
1.吸收好轉：病變完全吸收，鈣化或硬結（隱伏或痊愈）。最常見。
2.進展：
①原發病灶擴大，產生空洞；
②支氣管淋巴結周圍炎，形成淋巴結支氣管瘺，導致支氣管內膜結核或干酪性肺炎。
③支氣管淋巴結腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫。
④結核性胸膜炎。
3.惡化：血行播散，導致急性栗粒性肺結核或全身栗粒性結核病。
二、臨床表現
癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人?、輕度呼吸困難。眼皰疹性結膜炎，皮膚結節性紅斑，壓迫癥狀。
體征：周圍淋巴結有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。
三、診斷和鑒別診斷
?。ㄒ唬┡R床表現：除上述癥狀及體征外，詳細詢問卡介苗接種史及結核接觸史；有無卡介苗瘢痕。
?。ǘ┙Y核菌素試驗：強陽性或由陰性轉為陽性應做有關檢查。
?。ㄈ線檢查
1.原發綜合征：肺內原發灶大小不一。典型“雙極影“少見。
2.支氣管淋巴結結核：①炎癥型；②結節型；③微小型。
（四）纖維支氣管鏡檢查：
1.腫大淋巴結壓迫支氣管致管腔狹窄，或與支氣管壁粘連固定，以致活動受限。
2.粘膜充血、水腫、炎性浸潤、潰瘍或肉芽。
3.在淋巴結穿孔前期，可見突入支氣管腔的腫塊。
4.淋巴結穿孔形成淋巴結支氣管瘺。
四、治療
?。ㄒ唬o癥狀或癥狀不多的原發性肺結核①殺死病灶中結核菌；②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程9～12個月。
（二）活動性原發型肺結核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應用2～3個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程12～18個月，利福平或乙胺丁醇療程6～12個月。
第三節 結核性腦膜炎結核性腦膜炎是小兒結核病中最嚴重的一型。多見于3歲以內嬰幼兒。
一、病理
結核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結核結節。炎性滲出物易在腦底諸池聚集。常見第7、3、4、6、2對顱神經障礙，可有急性動脈炎、腦實質病變、腦室管膜炎、腦積水。
二、臨床表現
?。ㄒ唬┰缙冢ㄇ膀屍冢?～2周。性格改變和結核中毒癥狀。
（二）中期（腦膜刺激期）：1～2周。顱內壓增高表現頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經障礙。
?。ㄈ┩砥冢ɑ杳云冢?～3周。昏迷、驚厥頻繁發作。
三、診斷
?。ㄋ模┎∈罚航Y核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。
（五）臨床表現：性格改變，結核中毒癥狀，顱壓高表現。
?。┠X脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結核菌。白細胞50～500×106/L，分類淋巴細胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。
?。ㄆ撸線檢查：約85%的患兒胸片有結核病改變，90%為活動性病變，48%呈粟粒性肺結核。
?。ò耍┠XCT掃描：基底節陰影增強，腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴大、腦積水或早期局灶性梗塞。
?。ň牛┙Y核菌素試驗：陽性對診斷有幫助，但50%患兒呈陰性反應。
四、鑒別診斷
（一）化膿性腦膜炎：重點鑒別點是腦脊液檢查，結合病史、臨床表現及其他檢查綜合分析。
（二）隱球菌腦膜炎：起病更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。
?。ㄈ┎《拘阅X炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。
五、治療
（一）一般療法：休息、護理、合理營養。
?。ǘ┛刂蒲装Y
1.強化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應用3～4個月。
2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶獭?2個月或腦脊液正常后6個月。利福平或乙胺丁醇9～12個月。
（三）降低顱內高壓
1.脫水劑：20%甘露醇。
2.利尿劑：乙酰唑胺。
3.側腦室穿刺引流，腰穿減壓和鞘內注藥，腦外科治療。
?。ㄋ模ΠY治療：控制驚厥、維持電解質平衡。
（五）糖皮質激素常用潑尼松，療程8～12周。
第十單元 消化系統疾病第一節 解剖生理特點?。ㄒ唬┙馄侍攸c
新生兒及嬰兒口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受損傷和細菌感染。常發生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發育不成熟，幽門括約肌發育良好，易發生溢奶及嘔吐，胃容量出生是30～60ml，1～3月90～130ml，1歲時達250～300ml。小兒腸管相對比成人長，易發生腸扭轉和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對愈大。嬰兒不易發生肝硬化。
（二）生理特點
小嬰兒唾液中淀粉酶含量低，3個月以下小兒不宜喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時間水為1.5～2小時，母乳2～3小時，牛乳3～4小時。嬰兒腸道吸收率高。消化道感染時，腸內細菌或毒素容易進入血液，易發生全身感染或變態反應性疾病。母乳喂養者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主；人工喂養則以大腸桿菌為主。
第二節 小兒腹瀉病是一組由多病原、多因素引起的以大便次數增多和大便性狀改變為特點的兒科常見病。6個月～2歲嬰幼兒發病率高。
（一）病因
1.易感因素
?。?）消化系統特點：①消化系統發育不良，對食物的耐受力差；②生長發育快，所需營養物質多，消化道負擔重。
?。?）機體防御功能較差：①胃內酸度低，胃排空較快，對胃內細菌殺滅能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；③新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調時，均易患腸道感染。
2.感染因素
?。?）病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。
?。?）細菌感染
①致腹瀉大腸肝菌：致病性大腸桿菌；產毒性大腸桿菌；侵襲性大腸桿菌；出血性大腸桿菌；粘附-集聚性大腸桿菌。
②空腸彎曲菌：有空腸型、結腸型和胎兒亞型3種。
③耶爾森菌：產生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。
④沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。
?。?）致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。
3.非感染因素
（1）食餌性腹瀉：多為人工喂養兒，喂養不當引起。
（2）癥狀性腹瀉：如患各種感染疾病時，由于發熱和病原體的毒素作用并發腹瀉。
?。?）過敏性腹瀉：對牛奶過敏者較多。
（4）其他：原發性或繼發性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶）；腹部受涼腸蠕動增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。
?。ǘ┡R床表現
病程在2周以內為急性腹瀉，病程2周～2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個月以上。
1.輕型腹瀉
常由飲食因素及腸道外感染引起。以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀。
2.重型腹瀉
多為腸道內感染所致。除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質紊亂及發熱等全身中毒癥狀。
（1）胃腸道癥狀：食欲低下，常有嘔吐；大便每日10至數10次，多為黃色水樣或蛋花樣便，含有少量粘液，少數患兒也可有少量血便。
（2）水、電解質及酸堿平衡紊亂：
①脫水：輕、中、重度脫水。等滲、低滲或高滲性脫水，以前兩者居多。
②代謝性酸中毒：輕度HCO318-13mmol/L；中度13-9mmol/L；重度<9mmol/L。
③低鉀血癥：血鉀低于3.5mmol/L。
④低鈣和低鎂血癥：活動性佝僂病和營養不良患兒更多見，脫水、酸中毒糾正后易出現低鈣癥狀（手足搐搦和驚厥）；極少數患兒搐搦或驚厥用鈣治療無效時應考慮有低鎂血癥可能。
不同性質脫水的鑒別
不同程度脫水的臨床表現
常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點如下：
（1）病毒性腸炎：“秋季腹瀉”。起病急，常伴有上感癥狀，大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭，輪狀病毒是最常見的病原，多見于6個月至2歲的嬰幼兒。
?。?）四種類型大腸桿菌腸炎：夏季5～8月多見。
1）致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細胞。
2）產毒性大腸桿菌腸炎
3）侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可出現全身中毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區別。
4）出血性大腸桿菌腸炎：大便開始為水樣便，后轉為血性。大便鏡檢有大量紅細胞，常無白細胞。
（3）空腸彎曲菌腸炎：多見于夏季，6～24個月多發，侵襲性感染為主。
?。?）耶爾森菌小腸結腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。
?。?）鼠傷寒沙門菌小腸結腸炎：夏季多發，<2歲小兒多見。大便次數多，性質多變，有特殊臭味，大便檢查有紅白細胞，可引起敗血癥、腦脊髓膜炎，病程遷延，帶菌率高。
?。?）抗生素誘發的腸炎：
1）金黃色葡萄球菌腸炎：繼發于長期大量應用廣譜抗生素之后。起病急，發熱、頻瀉、大便腥臭、海水樣便，嚴重者有休克，大便鏡檢可見多量膿細胞和革蘭氏陽性球菌。大便培養有金黃色葡萄球菌生長，凝固酶試驗陽性。
2）假膜性小腸結腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。
3）真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時可見豆腐渣樣細塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。
（三）診斷和鑒別診斷
根據臨床表現易做出臨床診斷。需判定有無脫水、酸中毒和電解質紊亂。根據大便常規有無白細胞可將腹瀉分為兩組：
1.大便無或偶見少量白細胞者
為病毒、非侵襲性細菌、寄生蟲等腸道內、外感染或喂養不當等引起的腹瀉，多為水瀉，有時伴脫水癥狀，應與下列疾病鑒別：
?。?）“生理性腹瀉”：多見于6個月以內嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現腹瀉，無其他癥狀，不影響生長發育。添加輔食后，大便即逐漸轉為正常。
?。?）乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。
2.大便有較多的白細胞者
常為各種侵襲性細菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒癥狀。需與下列疾病鑒別：
?。?）細菌性痢疾：常有流行病學病史，起病急，全身癥狀重。便次多，量少，排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細胞、紅細胞和吞噬細胞，大便細菌培養有志賀痢疾桿菌生長可確診。
（2）壞死性腸炎：中毒癥狀較嚴重，腹痛、腹脹、頻繁嘔吐、高熱，大便暗紅色糊狀，漸出現血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。
（四）治療
治療原則為：調整飲食；預防和糾正脫水；合理用藥；加強護理，預防并發癥。
1.急性腹瀉的治療
?。?）飲食療法
繼續飲食，合理調整。嚴重嘔吐者可暫時禁食4～6小時（不禁水）。以母乳喂養的嬰兒繼續哺乳，暫停輔食：人工喂養兒可喂以等量米湯或稀釋的牛奶。病毒性腸炎可暫停乳類喂養，改為豆制代乳品，或去乳糖奶粉。
（2）糾正水、電解質紊亂及酸堿失衡：
①口服補液：ORS用于腹瀉時預防脫水及輕、中度脫水而無明顯周圍循環障礙者。輕度脫水口服液量約50～80ml/kg，中度脫水約80～100mg/kg，于8～12小時內將累積損失量補足；脫水糾正后，將余量用等量水稀釋按病情需要隨意口服。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補液。
②靜脈輸液：適用于中度以上脫水或吐瀉嚴重的患兒。
1）第一天補液
總量：包括補充累積損失量、繼續損失量和生理需要量；
溶液種類：根據脫水性質（等滲、低滲、高滲）選用
不同程度脫水的補液量（ml/kg）
不同性質脫水血鈉濃度、所需液體的種類及張力
輸液速度：對重度脫水有明顯周圍循環障礙者應先擴容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘～1小時補完；累積損失量（扣除擴容液量）一般在8～12小時內補完，約每小時8～10ml/kg；補充生理和異常的損失量于12～16小時內補完，約每小時5ml/kg；
糾正酸中毒：對重度酸中毒可根據臨床癥狀結合血氣測定結果，另加碳酸氫鈉糾正；5%的碳酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結合力5mmol/L。
糾正低鉀、低鈣、低鎂：見尿補鉀，每日3～6mmol/kg，氯化鉀靜滴濃度不得超過0.3%（40mmol/L）。補鉀一般持續4～6天；出現低鈣癥狀時可用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注；低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。
2）第2天及以后的補液：主要是補充生理的和異常的繼續損失量，繼續補鉀，供給熱量。生理需要量每日60～80ml/kg，用1/5張含鈉液。繼續損失量是丟失多少補充多少，用1/2～1/3張含鈉液補充。兩部分加在一起于12～24小時內均勻靜滴。
（3）藥物治療
①控制感染：
1）水樣便腹瀉（約占70%）多為病毒及非侵襲性細菌所致，一般不用抗生素，應合理使用液體療法，選用微生態制劑和粘膜保護劑。
2）粘液、膿血便患者多為侵襲性細菌感染，應根據臨床特點，針對病原選用抗菌藥物，再根據大便細菌培養和藥敏試驗結果進行調整。
②微生態療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。
③腸粘膜保護劑：蒙脫石粉。
2.遷延性和慢性腹瀉治療
?。?）積極尋找引起原因，切忌濫用抗生素。
?。?）預防和治療脫水、糾正電解質及酸堿平衡紊亂。
?。?）營養治療，繼續喂養是必要的治療措施，禁食對機體有害。
?。?）藥物治療：抗菌藥物應慎用；補充微量元素和維生素；應用微生態調節劑和腸粘膜保護劑。
第十一單元 呼吸系統疾病小兒呼吸系統疾病以急性呼吸道感染最常見。
第一節 小兒呼吸系統解剖生理特點一、解剖特點
呼吸系統以環狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻竇、咽、咽鼓管、會厭及喉；下呼吸道包括氣管、支氣管、毛細支氣管、呼吸性毛細支氣管、肺泡管及肺泡。
1.上呼吸道
嬰幼兒鼻腔狹窄，粘膜柔嫩，血管豐富，易于感染，后鼻腔易堵塞而發生呼吸與吮奶困難。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，鼻竇口相對大，急性鼻炎常導致鼻竇炎。
咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時易致中耳炎。咽扁桃體6個月內已發育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，4～10歲發育達高峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長兒。小兒喉部呈漏斗形，喉腔較窄，聲門裂相對狹窄，軟骨柔軟，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴組織，故輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。
2.下呼吸道
嬰幼兒的氣管、支氣管較狹窄，軟骨柔軟，缺乏彈力組織，粘膜血管豐富，纖毛運動較差，易因感染而充血、水腫，分泌物增加，導致呼吸道阻塞。左支氣管細長、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。
小兒肺的彈力纖維發育較差，血管豐富，間質發育旺盛，肺泡數量較少，造成肺的含血量豐富而含氣量相對較少，故易于感染，易引起間質性炎癥、肺氣腫或肺不張等。
3.胸廓
嬰幼兒胸廓短、呈桶狀；肋骨呈水平位，膈肌位置較高；呼吸肌不發達，呼吸時胸廓活動范圍小，肺不能充分地擴張，通氣和換氣，易因缺氧和二氧化碳潴留而出現青紫。小兒縱隔相對較大，縱隔周圍組織松軟，在胸腔積液或氣胸時易致縱隔移位。
二、生理及免疫特點
1.生理特點
（1）呼吸頻率與節律：年齡愈小，呼吸頻率愈快。嬰兒易出現呼吸節律不齊，尤以早產兒、新生兒最為明顯。
（2）呼吸型：嬰幼兒呼吸肌發育不全，呈腹膈式呼吸。隨年齡增長，出現胸腹式呼吸。
?。?）呼吸功能的特點
①肺活量：小兒為50～70ml/kg。安靜時，年長兒僅用肺活量的12.5%來呼吸，而嬰兒則需用30%左右。
②潮氣量：年齡越小，潮氣量越小。
③氣體彌散量：二氧化碳彌散速率比氧大。小兒肺臟小，肺泡毛細血管總面積與總容量均比成人小，故氣體彌散量也小。
④氣道阻力：小兒氣道阻力大于成人。
小兒各項呼吸功能的儲備能力均較低。易發生呼吸功能不全。
2.呼吸道免疫特點
小兒呼吸道的非特異性及特異性免疫功能均較差。新生兒及嬰幼兒咳嗽反射及氣道平滑肌收縮功能差，纖毛運動功能亦差。嬰幼兒的SIgA、IgG和IgG亞類含量均低。肺泡巨噬細胞功能不足，乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補體等的數量及活性不足，故易患呼吸道感染。
第二節 急性上呼吸道感染一、病因
主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒等。病毒感染后，亦可繼發細菌感染。
二、臨床表現
年長兒癥狀較輕，嬰幼兒則較重。
1.一般類型上感
常于受涼后1～3天出現鼻塞、噴嚏、流涕、干咳、咽部不適、發熱等。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。部分患兒發病早期出現臍周陣痛，與發熱所致反射性腸蠕動增強或腸系膜淋巴結炎有關。體檢可見咽部充血，扁桃體腫大，頜下淋巴結腫大。腸道病毒所致者，常伴不同形態的皮疹。病程約3～5天。
2.兩種特殊類型上感
?。?）皰疹性咽峽炎
病原體為柯薩奇A組病毒，好發于夏秋季。急起高熱，咽痛，流涎等。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2～4mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。
?。?）咽-結合膜熱
病原體為腺病毒3、7型。常發生于春夏季節。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側或兩側濾泡性眼結合膜炎，頸部、耳后淋巴結腫大。病程1～2周。
三、鑒別診斷
1.流行性感冒：為流感病毒、副流感病毒所致。有明顯流行病史。全身癥狀重。
2.急性傳染病早期：如麻疹、流行性腦脊髓膜炎、百日咳等，應結合流行病學史，臨床表現及實驗室資料等綜合分析并觀察病情演變加以鑒別。
3.急性闌尾炎：腹痛常先于發熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續性，有腹肌緊張及固定壓痛點等。白細胞及中性粒細胞增多。
四、治療
1.一般治療：休息、多飲水；注意呼吸道隔離；預防并發癥。
2.病因治療：三氮唑核苷（病毒唑），療程3～5日。如繼發細菌感染可用抗生素，常用者有青霉素。如證實為溶血性鏈球菌感染，或既往有風濕熱腎炎病史者，青霉素療程應為10～14日。
3.對癥治療
①高熱：可口服對乙酰氨基酚或阿司匹林，亦可用冷敷、溫濕敷或醇浴降溫；如發生高熱驚厥者可予鎮靜、止驚等處理；
②咽痛：可含服咽喉片。
五、高熱驚厥的特點和處理
1.高熱驚厥：是小兒驚厥最常見的原因。典型高熱驚厥具有以下特點：
（1）多見于6個月～5歲；
?。?）患兒體質較好；
?。?）驚厥多發生在病初體溫驟升時，常見于上感；
?。?）驚厥呈全身性1次發作、時間短、恢復快、無異常神經系統癥狀、一般預后好。約2%～7%可轉變為癲癇，尤其是原有神經系統異常，有癲癇家庭史及首次發作持續15分鐘以上者。
2.高熱驚厥的處理
?。?）一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。嚴重者給氧，以減少缺氧性腦損傷。
?。?）制止驚厥
1）首選地西泮：0.3～0.5 mg/kg（最大劑量10mg）靜注，必要時15分鐘后重復。氯羥安定0.05～0.1mg/kg（最大劑量4mg）緩慢靜注，此藥為驚厥持續狀態首選藥。
2）新生兒驚厥首選苯巴比妥15～30mg/kg靜注，每日維持量為5mg/kg，新生兒破傷風首選地西泮。
3）副醛：可在以上藥物無效時使用，0.1～0.2ml/kg大腿外側肌注。
4）苯妥英鈉：適用于癲癇持續狀態，當地西泮無效時，可按15～20mg/kg靜注，速度為每分鐘1mg/kg，最好有心電圖監護。驚厥仍不止時可用硫噴妥鈉。
（3）對癥治療：高熱者宜物理降溫（25%～50%酒精擦??；冷鹽水灌腸；頸旁、腋下、腹股溝等大血管處置冰敷）或藥物降溫。
（4）病因治療：對病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無效時可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無效時再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應立即停止。
第三節 肺炎是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細濕?音為臨床表現。
一、分類
1.病理分類：支氣管肺炎（小兒最常見）、大葉性肺炎、間質性肺炎等。
2.病因分類：
病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。
細菌性肺炎：有肺炎鏈球菌、葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎桿菌、大腸桿菌、綠膿桿菌及軍團菌等。
支原體肺炎：肺炎支原體所致。
衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。
真菌性肺炎：白色念珠菌、肺曲菌、隱球菌、組織胞漿菌、球孢子菌等。
原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。
非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細胞性肺炎、墜積性肺炎等。
3.病程分類：急性（1月以內）、遷延性（1～3月）、慢性（3月以上）。
4.病情分類：（1）輕癥：呼吸系統癥狀為主，無全身中毒癥狀。（2）重癥：除呼吸系統受累嚴重外，其他系統亦受累，全身中毒癥狀明顯。
5.發生肺炎的地區分類：
社區獲得性肺炎：院外或住院48小時內發生的肺炎；
院內獲得性肺炎：住院48小時后發生的肺炎。
二、支氣管肺炎
1.病因：細菌和病毒。細菌感染以肺炎鏈球菌多見。
2.臨床表現
?。?）呼吸系統：大多起病較急，主要癥狀為發熱，咳嗽，氣促。呼吸增快，鼻翼扇動，三凹征，唇周發紺。肺部可聽到固定的中、細濕?音。SaO2<85%，還原血紅蛋白>50g/L時出現發紺；PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%為呼吸衰竭。
嚴重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒）。
（2）循環系統：可發生心肌炎；可出現心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現。
?。?）神經系統：輕度表現煩躁、嗜睡；重者出現意識障礙，驚厥，呼吸不規則，前囟隆起。
?。?）消化系統：常有納差、吐瀉、腹脹等。若發生中毒性腸麻痹，腹脹嚴重腸鳴音消失。有時嘔吐咖啡渣樣物，大便隱血陽性或排柏油樣便。
3.輔助檢查
（1）病原學檢查
①病毒分離，其他病原體的分離培養；②病原特異性抗原檢測；③病原特異性抗體檢測：急性期與恢復期雙份血清特異性IgG檢測有4倍升高，對診斷有重要意義。急性期特異性IgM測定有早期診斷價值；④聚合酶鏈反應（PCR）或特異性基因探針檢測病原體DNA；⑤細菌培養。
?。?）外周血檢查
白細胞檢查；C反應蛋白（CRP）；四唑氮藍試驗（NBT）。
?。?）胸部X線檢查：肺紋理增強，點片狀陰影。
（4）血氣分析
4.并發癥
（1）膿胸：常為葡萄球菌引起，革蘭陰性桿菌次之。表現為高熱不退，呼吸困難加重，患側呼吸運動受限，語顫減弱，叩診濁音，聽診呼吸音減弱或消失。若積液較多，縱隔向對側移位。
（2）膿氣胸：表現為病情突然加重，咳嗽劇烈，煩躁不安，呼吸困難，面色青紫。叩診在積液上方呈鼓音，下方呈濁音，呼吸音減低或消失。
?。?）肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。體積小者，可無癥狀，體積大者可引起急性呼吸困難。此外還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等。
5.治療
?。?）一般治療
空氣流通，室溫維持在20℃左右，溫度以60%為宜。保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。
（2）病原治療
用抗生素之前細菌培養及藥敏試驗；用肺組織濃度高的藥物；重者靜脈聯合用藥。
肺炎鏈球菌：青霉素、羥氨芐青霉素，紅霉素。
金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。
流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。
大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪；綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。
肺炎支原體和衣原體：大環內酯類。
用藥時間應持續至體溫正常后5～7日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥2～3周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續用藥2周，總療程6周。
抗病毒治療：三氮唑核苷；干擾素；聚肌胞；乳清液。
?。?）對癥治療
氧療：鼻前庭導管，氧流量為0.5～1L/min；氧濃度不超過40%；面罩給氧，氧流量為2～4L/min，氧濃度為50～60%。若出現呼吸衰竭，應用人工呼吸器
保持呼吸道通暢：祛痰劑；復方甘草合劑；霧化吸入；支氣管解痙劑；保證液體攝入量，有利于排痰。
?。?）心力衰竭的治療：除鎮靜、給氧外，必要時可用洋地黃制劑。
?。?）腹脹的治療：伴低鉀血癥者及時補鉀；如系中毒性腸麻痹，應禁食、胃腸減壓，亦可用酚妥拉明（0.5mg/kg），溶于5%葡萄糖20ml靜滴。
（6）感染性休克、腦水腫、呼吸衰竭的治療。糾正水、電解質與酸堿平衡。
（7）腎上腺皮質激素的應用適應證：中毒癥狀明顯；嚴重喘憋或呼吸衰竭；伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等；胸膜有滲出的病例。
?。?）并存癥和并發癥的治療：對并發膿胸、膿氣胸者及時抽膿抽氣。遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重；膿液粘稠，經反復穿刺排膿不暢者；張力性氣胸。
三、幾種不同病原體肺炎的特點
1.金黃色葡萄球菌肺炎
（1）多見于新生兒及嬰幼兒，起病急，病情重。
?。?）全身中毒癥狀重，可出現休克癥狀。
?。?）肺部體征出現早（中、細濕?音），極易形成多發性小膿腫。
?。?）可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。伴有膿毒血癥時，可有其他部位的化膿性感染病灶。
?。?）胸部X線常見肺浸潤，多發性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。
2.腺病毒肺炎
（1）多見于6個月～2歲小兒。
?。?）持續高熱，輕癥7～10日開始退熱，重癥常達2～3周，抗菌藥物治療無效。
（3）早期即有全身中毒癥狀，如萎靡嗜睡，面色蒼白。嚴重者可發生昏迷或心力衰竭。
?。?）咳嗽頻繁，陣發性喘憋，紫紺等。
?。?）肺部體征出現晚，發熱3～5天后始聞及細小濕?音。
?。?）X線常較體征出現早，見大片陰影，且消失較慢。少數病例在極期可有胸膜反應
?。?）白細胞總數偏低或正常。
3.呼吸道合胞病毒肺炎
?。?）多見于嬰幼兒，尤其1歲以內嬰兒。
?。?）發熱、喘憋、呼吸困難。
（3）肺部聽診可聞及中細濕?音。
?。?）X線兩肺可見小點片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。
?。?）白細胞總數多正常。
4.支原體肺炎
（1）不同年齡均可發生，尤以學齡兒童常見。散發，也可流行。
?。?）發熱38～39℃，熱程1～2周。
（3）刺激性干咳，持續2～4周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。
?。?）肺部體征不明顯。
?。?）胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。
?。?）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。
（7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。
第十二單元 循環系統疾病第一節 小兒循環系統生理特點一、胎兒血循環及出生后的改變
?。ㄒ唬┨赫Ｑ貉h特點
胎兒的營養與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。
?。ǘ┥笱貉h的改變
卵圓孔生后5～7個月解剖上關閉。動脈導管解剖上關閉時間80%在生后3個月內，95%在生后1年內，若1歲后仍未閉，即認為畸形存在。
二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點
（一）心臟
心臟的位置小于2歲時為橫位，心臟逐漸轉為斜位。心室的增長。胎兒期因右心室負荷大，故出生新生兒右室壁較厚，4～5mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負荷增加，左心室迅速發育，至6歲時室壁的厚度達10mm（約新生兒時的2倍），而此時右心室壁的厚度不及6mm，15歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍。
（二）血管
小兒動脈相對比成人粗。動、靜脈內徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到青春期主動脈直徑超過肺動脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細血管粗大。
?。ㄈ┬穆?/p>
新生兒每分鐘120～140次，1歲以內每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。
?。ㄋ模┭獕?/p>
動脈血壓：推算公式；收縮壓=（年齡×2） 80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。
靜脈血壓：學齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學齡兒童約為60mmH2O。
第二節 先天性心臟病概論一、分類
?。ㄒ唬┳笙蛴曳至餍停撛谇嘧闲停撼Ｒ娪蟹块g隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉。
?。ǘ┯蚁蜃蠓至餍停ㄇ嘧闲停撼Ｒ姷挠蟹逅穆摪Y，完全性大血管錯位等。
?。ㄈo分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等
左向右分流型特點：
1.一般情況下無青紫，當哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現暫時性青紫。
2.心前區有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。
3.肺循環血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。
4.體循環供血不足，影響小兒生長發育。
二、特殊檢查法
1.X線檢查
2.心電圖
3.超聲心動圖
M型超聲心動圖；二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。
4.心導管檢查
臨床常用右心導管檢查?？闪私庑那患按笱懿煌课坏难鹾?，壓力變化，明確有無分流及分流的部位。左心導管則由股動脈或肱動脈插入。
5.心血管造影
造影術分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影。
6.放射性核素心血管造影
7.磁共振成像
8.計算機斷層掃描
電子束計算機斷層掃描（BECT）和螺旋型CT已應用于心血管領域。對大血管及其分支的病變、瓣膜病、心肌病、心包病有較高的診斷價值。
第三節 房間隔缺損一、血流動力學
根據解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發孔）和第二孔（稱繼發孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負荷過重，肺循環血量增多，而左心室、主動脈及體循環血量則減少。肺動脈壓力增高，少數病人晚期出現梗阻性肺動脈高壓，當右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現持續青紫（即艾森曼格綜合征）。原發孔缺損伴二尖瓣關閉不全時，左心室亦增大。
二、臨床表現和并發癥
房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發現胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環血量減少而影響生長發育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現暫時性青紫。體檢可見心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，大多數病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動脈瓣）相對狹窄所致。肺動脈瓣區第二音亢進并固定分裂。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音（系三尖瓣相對狹窄所致）。原發孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區有二尖瓣關閉不會的吹風樣雜音。
三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。
3.心電圖檢查：典型表現為電軸右偏和不完全右束支傳導阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。
4.超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動。主動脈內徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。
5.心導管檢查：右心導管可發現右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導管可通過缺損進入左心房。
四、治療原則
1.內科治療：主要是并發癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。
2.外科治療：宜在學齡前作選擇性手術修補。
3.介入性治療：經導管放置扣式雙盤堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關閉房缺。
第四節 室間隔缺損一、血流動力學
先天性心臟病最常見的類型?？煞譃槟げ?、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。
由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現青紫。分流增加了肺循環、左心房和左心室的工作。根據室間隔缺損的大小，分3組：
（1）小型缺損：缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病。
?。?）中型缺損：缺損內徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環血量可達體循環的1.5～3.0倍以上，導致左心房、左心室增大。
?。?）大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環量減少；產生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現梗阻性肺動脈高壓，當肺循環壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。
二、臨床表現和并發癥
小型缺損可無明顯癥狀，生長發育不受影響，僅體檢時發現胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。
大型缺損出現體循環供血不足的表現，如生長發育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復肺炎甚至心力衰竭。體檢；心前區隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環一倍以上時，在心尖區聽到舒張期雜音（系二尖瓣相對狹窄所致），肺動脈第二音亢進。明顯肺動脈高壓者，出現青紫。
并發癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎。
三、診斷
1.根據病史、體檢資料
2.X線檢查：小型缺損可表現肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結影縮小。
3.心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖：左心房及左心室內徑增寬，左心室內徑也可增寬，主動脈內徑縮小。缺損大者，扇形連續掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。
5.心導管檢查：右心導管可發現右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。
四、治療原則
1.內科治療：主要是并發癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等。
2.外科治療：
①缺損小者，不一定需手術治療。
②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環心內直視下作修補手術。
③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。6個月以內發生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復罹患肺炎和生長緩慢者，應予手術治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續增高、大于體循環動脈壓的1/2；2歲以后肺循環量與體循環量之比＞2:1，亦應及時手術修補缺損。
第五節 動脈導管未閉一、血流動力學
肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負荷過重，左心房、左心室擴大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當肺動脈的壓力超過主動脈時，產生了右向左分流，臨床出現差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）。
二、臨床表現和并發癥
輕者臨床無癥狀，僅體檢時發現雜音。分流量較大者，可出現消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶啞（擴大肺動脈壓迫喉返神經）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區第二音增強。分流量大者，左心室增大，可產生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。可出現周圍血管征，如毛細血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺動脈高壓者，出現差異性青紫。動脈導管未閉常并發；支氣管肺炎、感染性心內膜炎、心力衰竭。
三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心影正常或左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大。
3.心電圖：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖：左心房和左心室內徑增寬、主動脈內徑增寬，左心房內徑/主動脈根部內徑大于1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導管的位置及粗細。
5.心導管檢查：右心導管可發現肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正?；虿煌潭鹊纳摺２糠只颊邔Ч軓奈撮]的動脈導管由肺動脈進入降主動脈。
四、治療原則
1.內科治療；主要是并發癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等。新生兒動脈導管未閉，可試用消炎痛治療。
2.外科治療：宜在學齡前選擇手術結扎或切斷導管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術。
3.介入性治療：經導管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導管。
第六節 法洛四聯癥一、血流動力學
法洛四聯癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：
1.肺動脈狹窄；
2.室間隔缺損；
3.主動脈騎跨；
4.右心室肥大。
以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進入騎跨的主動脈（右向左分流），因而出現青紫。
二、臨床表現和并發癥
1.青紫：其輕重和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關，哭鬧與活動后加重。
2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。
3.陣發性的呼吸困難或暈厥：嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現陣發性的呼吸困難，嚴重者出現暈厥或抽搐（系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致），年長兒可訴頭痛，頭昏。
4.杵狀指（趾）；活動耐力下降。
體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第二音減弱（亢進提示肺動脈高壓）。
并發癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及感染性心內膜炎。
三、診斷
1.根據病史、體檢。
2.X線檢查：心影正?；蛏源螅募鈭A鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。
3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。
4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。
5.心導管檢查：右心導管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。
6.心血管造影：對手術矯治有很大的幫助。
四、治療原則：
1.內科治療：
①陣發性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經常發生陣發性呼吸困難，則用心得安口服預防；
②預防脫水，以免發生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內膜炎等。
2.外科治療：
宜在2～3歲以上手術。
第十三單元 泌尿系統疾病第一節 小兒泌尿系統生理特點（一）生理特點：
1.排泄如尿素、有機酸等；
2.調節機體水電酸堿平衡；
3.腎內分泌功能，促紅細胞生成素、利鈉激素，1，25～（OH）2D3等。直到1～1.5歲才能達到成人水平。
（1）腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為20ml/（min·1.73m2），生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質。
（2）腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內，血鉀水平高，排鉀能力有限，應避免鉀離子的輸入。
（3）濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。
（4）酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發生酸中毒。
（5）腎臟的內分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。
（二）小兒排尿及尿液特點：
最遲可延遲至生后36小時左右。3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩定膀胱。嬰幼兒排尿次數較多，每日10～20次左右，學齡前和學齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿 ，一晝夜尿量<30～50ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細胞<3個/HP，白細胞<5個/HP，管型不出現。12小時尿Addis計數：紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5000個為正常。
第二節 急性腎小球腎炎是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細血管內增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。
（二）臨床表現：本病為感染后免疫炎性反應，故起病前常有前驅感染，呼吸道感染前驅期多為1～2周，皮膚感染前驅期稍長，約2～3周。本病起病年齡多發于5～10歲兒童。主要表現：
1.典型病例：
（1）表現為水腫、少尿，水腫常為最早出現的癥狀，表現為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。
（2）血尿：肉眼血尿。
（3）高血壓，學齡前兒童大于120/80mmHg 學齡兒童大于130/90mmHg。
2.嚴重病例表現為：
（1）嚴重循環充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現循環充血，表現酷似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正?；蛟黾?，心臟泵功能正常。
（2）高血壓腦病：部分嚴重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴張而致腦水腫，發生高血壓腦病。
（3）急性腎功能不全。
3.非典型病例：部分急性腎炎可表現為：
（1）腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規正常。
（2）具腎病表現的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據前驅鏈球菌感染史，血液補體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查：尿蛋白+～+++；尿鏡檢可見紅細胞；可有透明、顆粒或紅細胞管型；血沉快；ASO10～14天開始升高，3～5周達高峰，3～6個月恢復正常。補體C3下降，8周恢復。尿素氮和肌酐可升高。
（三）診斷和鑒別診斷：
急性腎小球腎炎診斷主要依據：
1.前驅感染史。
2.表現為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規血尿伴蛋白尿，可見顆?；蛲该鞴苄汀?/p>
3.血清補體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。
鑒別：
1）慢性腎炎急性發作：嚴重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續不好轉，尿比重常低或固定低比重尿。
2）急進性腎炎：數周內進行性腎功能不全可幫助鑒別，表現為新月體腎炎可資鑒別。
3）急性尿路感染：尿紅細胞伴白細胞及膿細胞。
4）膜增生性腎炎：血清補體持續下降（大于8周）。
5）IgA腎?。褐饕苑磸桶l作性血尿為主要表現，ASO、C3往往正常。
6）繼發性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關腎炎等。
（四）治療：本病為自限性疾病。
1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動；血沉正?？梢陨蠈W；尿沉渣細胞絕對計數正常后，方可恢復體力活動。
2.飲食：對水腫高血壓者應限鹽及水。
3.抗感染：可選用青霉素7～10天。
4.對癥治療：1）利尿2）降血壓用鈣拮和血管緊張素轉換酶抑制劑合用。
5.嚴重循環充血的治療：用呋塞米（速尿）注射，表現為肺水腫者可適當加用硝普鈉。
6.高血壓腦病的治療：可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時止痙，給予安定，苯巴比妥等。
第三節 腎病綜合征小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發性腎病綜合征。
臨床特點：
1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（kg·d）。
2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。
3) 高脂血癥：膽固醇＞5.7mmol/L。
4) 明顯水腫。
以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。
（1）臨床分型：
我國兒科將原發性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型
①尿檢查紅細胞超過10個/高倍視野（指兩周三次尿沉渣檢查）；
②反復出現高血壓；
③持續性氮質血癥，排除血容量不足所致；
④血總補體或C3反復降低。
凡腎病綜合征表現并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。
（2）病理分型：
原發性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，微小病變型最常見。
（3）按糖皮質激素療效分型：
①激素敏感型腎?。簼娔崴烧幹委煛?周尿蛋白轉陰；
②激素耐藥型腎病：潑尼松正規治療8周后尿蛋白仍陽性者；
③激素依賴型腎?。簩に孛舾?，但減量或停藥1個月內復發，重復2次以上者；
④腎病復發和頻復發：復發（包括反復）是指尿蛋白由陰轉陽＞2周。頻復發是指腎病病程中復發或反復≥2次，或1年內≥3次。
（二）臨床表現：
單純性腎病多發生于2～7歲，腎炎性腎病多發生于7歲以上。起病多見于感染后誘發，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
（三）并發癥
1.感染：由于免疫球蛋白從尿中丟失，機體合成不足及細胞免疫功能紊亂，補體功能不足、蛋白營養不良、水腫、免疫抑制劑的應用，故腎病綜合征患兒易患感染。
2.電解質紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。
3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態致血栓形成發生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現主要有腰痛、腎區叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發血栓形成原因很多。
4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足，加上長期忌鹽，如伴有急劇體液丟失（如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等）即可能出現低血容量休克。
5.急性腎功能損傷：部分病人在病程中出現急性腎衰竭或腎小管功能障礙。
（四）診斷：
凡具備“三高一低”四大特征。
（五）治療：
1.一般治療：
（1）休息。
（2）飲食：低鹽（1～2g/d）飲食，優質蛋白飲食，注意補充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。
（3）利尿劑應用
2.激素治療：
潑尼松中、長程療法：療程達6個月者為中程療法，達9個月者為長程療法。
3.細胞毒性藥物的使用
4.抗凝、溶栓治療。
第十四單元 小兒造血系統疾病第一節 小兒造血及血液特點（一）造血特點：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血：
造血首先在卵黃囊出現，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期。
1）中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。
2）肝造血期：在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。
3）骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發育已初具規模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。
2.生后造血：
1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓（可以轉變為紅骨髓起到代償作用），如果造血需要增加，就出現髓外造血。
2）骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態而出現肝、脾和淋巴結腫大，末梢血中可出現有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復。
（二）血象特點：
1.紅細胞數和血紅蛋白量：出生時紅細胞數（5.0～7.0）×1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～3個月時紅細胞數降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后，紅細胞數和血紅蛋白量又緩慢增加。
2.白細胞數與分類：生后4～6天時兩者比例約相等；以后淋巴細胞約占0.60，中性粒細胞約占0.35，至4～6歲時兩者又相等。
3.血容量：小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。
第二節 小兒貧血概論1.貧血的定義：
貧血是指末梢血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學會議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個月Hb＜90g/L ，4～6個月Hb＜100g/L者為貧血。
2.貧血分度：
血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，＜30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。
3.病因分類法：（1）紅細胞和血紅蛋白生成不足（2）溶血性貧血（3）失血性貧血。
第三節 營養性缺鐵性貧血（一）病因
缺鐵性貧血是由于體內鐵缺乏導致的血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。嬰幼兒發病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：1.先天儲鐵不足2.鐵攝入量不足3.生長發育快4.鐵吸收障礙5.鐵的丟失過多。
（二）臨床表現：6個月至2歲最多見。
1.一般表現
2.髓外造血表現：由于骨髓外造血反應，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。
3.非造血系統癥狀：
（1）消化系統癥狀：異食癖
（2）神經系統癥狀
（3）心血管系統癥狀
（4）其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現反甲。
（三）實驗室檢查
1.血象：
血紅蛋白降低比紅細胞減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區擴大。網織紅細胞數正常或輕度減少。
2.骨髓象：
幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。
3.鐵代謝的檢查：
（1）血清鐵蛋白（SF）：SF值可較靈敏地反應體內貯鐵情況。測定值低于12μg/L提示缺鐵。
（2）紅細胞游離原卟啉（FEP）：增高。
（3）血清鐵（SI）、總鐵結合力（TIBC）和轉鐵蛋白飽和度（TS）：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低。
（4）骨髓可染鐵：缺鐵時細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數亦可減少（小于15%），是反映體內貯存鐵的敏感而可靠的指標。
（四）預防和治療：
1.預防：
母乳喂養，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食；嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進行強化；早產兒、低體重兒2個月給予鐵劑預防。
2.治療：
口服鐵劑為主，選用二價鐵易吸收。兩餐間服藥、同時口服維生素C.鐵劑治療有效則3～4天后網織紅細胞增高，7～10天達高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效則考慮診斷錯誤。鐵劑應服用到血紅蛋白正常1個月左右。
第四節 營養性巨幼紅細胞性貧血（一）病因：
1.缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血的原因
（1）攝入量不足：單純母乳喂養的嬰兒未及時添加輔食者。
（2）吸收和運輸障礙：食物中的維生素B12進入胃內，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白（內因子）結合，成為B12糖蛋白復合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環，運送到肝內貯存，上述環節中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。
（3）需要量增加。
2.缺乏葉酸所致的巨幼細胞性貧血的病因：
（1）攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發乳經加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內一般不會發病，此病的高峰年齡是4～7個月。
（2）藥物作用：結腸內細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結腸內部分細菌被清除，影響葉酸的供應。
（3）代謝障礙
（二）臨床表現：
維生素B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，
主要臨床表現如下：
1.一般表現：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發稀疏發黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。
2.貧血表現：輕度或中度貧血者占大多數?；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。
3.精神神經癥狀：維生素B12缺乏者還可出現智力、動作發育落后，甚至退步。還常出現震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。
4.消化系統癥狀。
（三）實驗室檢查：
1.血象：呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現象。
2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現巨幼變。
3.維生素B12缺乏的血清學檢查：
（1）血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。
（2）血清乳酸脫氫酶（LDH）水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。
4.葉酸缺乏的血清學檢查。
（三）預防和治療：
（1）缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血
①注意營養與護理，防治感染。
②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg；當有神經系統受累的表現時，應按每日1mg劑量連續肌注至少兩周，單純缺乏維生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉，網織紅細胞增加，6～7天時達高峰，均于2周時降至正常。骨髓內巨幼紅細胞于治療后6～72小時即可轉為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。
③對癥治療：肌肉震顫可用鎮靜劑治療；重度貧血者可予輸血。
（2）缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療
①去除病因，改善營養。
②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數周至臨床明顯好轉，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。
一，緒論：1、圍生期：指胎齡28周至出生后不滿一周的小兒。2、小兒‘四病“指肺炎、腸炎、貧血、佝僂病。二，生長發育：人的生長發育指從受精卵到成人的成熟過程。生長是指身體各組織、器官的長大；發育指細胞、器官的分化與功能成熟。1、生長發育的規律：由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、有簡單到復雜。2、體重：生后3—12月（Kg）=（月齡+10）/2； 生后1—12歲體重(Kg)=年齡*2+8.正常嬰兒生后第一個月增加1—1..7Kg，生后3—4個月體重約為出生時的兩倍。12月時為出生時3倍3、身高（長）：1歲時75cm。二歲87cm,，以后每年增加6—7，2歲以后若每年身高增長低于5cm，為生長速度下降。3頭圍：出生：33；三個月：40；12個月：46；2歲：48；5歲：50；15歲：53—544、骨骼：①頭顱骨：出生時后卥已閉合,最遲6—8周；前卥出生時1—2cm，以后隨顱骨生長而增大，6月齡開始減小，最遲1.5歲閉合。（腦發育不良時頭圍減小、前卥小或關閉早；甲狀腺功能低下時前卥閉合延遲；顱內壓增高時前卥飽滿；脫水時前卥凹陷②脊柱：3個月出現抬頭動作使頸椎前凸；6個月能坐出現胸椎后凸；1歲時會走出現腰椎前凸。③長骨：腕部出生時無骨化中心，出現順序：頭狀骨、鉤骨、下橈骨骺、三角骨、月骨、大小多角骨、舟骨、下尺骨骺、豆狀骨，10歲時長全，共10個,故1—9歲腕部骨化中心數目大于為其歲數加1。骨齡延遲：甲狀腺功能低下癥、生長激素缺乏癥、腎小管酸中毒；骨齡超前：真性性早熟。④乳牙約2.5歲長齊。5新生兒在腰椎穿刺時在4—5椎間隙。6,大運動：二抬，四翻，六坐，八爬，十站，周歲走，二歲跑，三歲獨足跳。大運動發育遲緩：4月不能抬頭，8月不能翻身和獨坐；13月不能獨爬；15月不能獨走。7，夜間遺尿癥：在5歲后仍發生不隨意排尿即為遺尿癥，多數在夜間熟睡時發生。三：兒童保健原則：1，生后1周內是新生兒發病率和死亡率極高。2，計劃免疫：乙肝疫苗：0、1、6；卡介苗：0；脊髓灰質炎：2、3、4；百日破：3、4、5；麻疹：8。3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因：窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通事故。四，兒科疾病的診治原則：1，神經反射：2歲以下Babiinski征可呈陽性，但一側陽性，一側陰性有臨床意義。2，貧血飲食：每日增加含鐵食物，如動物血、動物肝、各種肉類。3，藥物選擇：①水痘患兒禁用糖皮質激素；②鎮靜止驚藥：新生兒首選苯巴比妥，年長首選安定；③每日（次)=病兒體重（Kg)*每日（次）每千克體重所需藥量。4，液體療法：五：營養和營養障礙疾?。?人乳的優點：①營養豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，含乳糖多，鈣易吸收。②生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長調節因子。③經濟、方便。缺點：維生素含量較低，維生素k含量也較低。2，初乳：4—5日；過渡乳：5—14日；成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黃色，堿性。隨哺乳時間的延長，蛋白質和礦物質含量減少，各期乳糖含量恒定。3，全牛乳的家庭改造：加熱、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能約100kcal。全牛奶喂養時，因蛋白質與礦物質濃度較高，應兩次喂育z之間加水，使奶和水量達150ml/(kg.d)4,營養性維生素D缺乏性佝僂病：是由于兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產生的一種以骨骼病變為特征的全身慢性營養性疾病。典型表現是生長著的長骨干骺端和骨組織軟化不全。①維生素D的生理功能和代謝： ②維生素D的來源：母體—胎兒的轉運；食物中維生素D；皮膚光照合成（主要來源）。③臨床表現：主要表現為生長最快的骨骼改變，重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功能障礙。分期A初期：出現非佝僂病的特異癥狀，無骨骼改變，X線正常；B活動期（激期）：6月齡以內顱骨軟化，7—8月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂 。 X線顯示長骨鈣化帶消失；干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變；骨骺軟骨盤增寬，骨質稀疏，骨皮質變薄；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床表現；C恢復期；后遺癥期。④診斷：血生化與骨骼X線查為診斷的“金標準”，血25—（OH）D3水平為最可靠的診斷標準。5，維生素D缺乏性手足搐搦癥：多見于6個月以內的小嬰兒。（1）臨床表現：主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐。①隱匿性：面神經征，腓反射，陶瑟征；②典型發作：血清鈣低于1.75mmol/l時可出現可出現驚厥、喉痙攣和手足抽搐。（2）治療：急救處理：氧氣吸入、迅速控制驚厥或喉痙攣;鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，緩慢靜脈注射或者滴注，不可皮下或肌內注射鈣劑，以免造成局部壞死。6，蛋白質—能量營養不良（PEM)：是由于缺乏能量和蛋白質所致的一種營養缺乏癥，主要見于3歲以下嬰兒。臨床分型：能量供應不足為主的消瘦型、以蛋白質供應不足的浮腫型以及介于兩者之間的消瘦—浮腫型輕度營養不良可從每日250-330kj/kg開始，中重度可參考原來的飲食情況，從每日165-230kj/kg開始，逐步少量增加，若消化吸收能力較好可逐漸加到500-727kj/kg。六、新生兒疾病總論：1新生兒：指從臍帶加扎到生后28天的嬰兒。2新生兒分類：①根據胎齡分：胎齡（GA）指從最后一次月經第一天至分娩為止。A，足月兒：37周<=GA<42周的新生兒；B，早產兒：GA<37周的新生兒；C，過期兒：GA>=42周的新生兒。②根據出生體重分：出生體重（BW)指出生1小時內的體重。A，低出生體重（LBW)：BW<2500g的新生兒，其中BW<1500g稱為極低體重；B正常出生體重BW≥2500g并且≤4000g C巨大兒BW>4000g ③根據出生體重和胎齡的關系：A小于胎齡嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。B適于胎齡兒：第10到第90百分位之間C大于胎齡兒第90百分位以上。④根據出生后周齡分類：早期新生兒出生一周以內；晚期新生兒，出生后第二周到第四周末。⑤高危兒：指已發生或可能發生危重疾病而需要監護的新生兒。3正常足月兒：指胎齡>=37周并<42周，出生體重>=2500g并<=4000g，無畸形或疾病的活產嬰兒。4，足月兒與早產兒外觀特點：表格4正常足月兒和早產兒的生理特點：七，新生兒窒息：指嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。窒息的本質是缺氧。1，病理生理：①窒息時胎兒向新生兒呼吸、循環的轉變受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改變。③呼吸改變（原發性、繼發性呼吸暫停）④血液生化和代謝改變：PaO2、PH降低，及混合型酸中毒；糖代謝紊亂；高膽紅素血癥；低鈉血癥和低鈣血癥。1，臨床表現及窒息診斷：（1）胎兒宮內窒息：早期胎動增加，胎心率>=160次/分；晚期胎動減少，甚至消失，胎心率<=次/分；羊水胎糞污染。（2）新生兒窒息：Apgar評分系統：8—10分正常；4—7分輕度窒息；0—3分重度窒息。窒息診斷標準：①臍動脈血顯示嚴重代謝性或混合型酸中毒PH<7②Apgar評分0-3分，且持續時間大于5分鐘③有神經系統表現，如驚厥昏迷及肌張力降低④多臟器損傷（3）多臟器受損情況：腦細胞最敏感，其次是心肌、肝和腎上腺。2，復蘇方案：ABCDE復蘇方案：A清理呼吸道；B建立呼吸；C維持正常的循環；D藥物治療；E評估。八，新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE)：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導致胎兒或新生兒腦損傷。1，病因：缺氧是發病的核心，其中圍生期窒息時最要的原因；2，病理：①腦水腫：為早期主要的變化；②選擇性神經元死亡及梗死；③出血3臨床表現：①急性損傷、病變在兩側大腦半球，癥狀常發生在24小時內，多數發生驚厥，特別是足月兒，同時有腦水腫癥狀體征；②病變在腦干、丘腦者，可出現中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴大、頑固性驚厥等腦干癥狀，并在24—72小時內病情惡化或死亡。4，治療：（1）支持療法①維持良好的通氣功能是核心②維持腦和全身良好的血液灌注世關鍵措施。③維持血糖在正常高值。（2）控制驚厥，首選苯巴比妥（3）治療腦水腫；（4）新生兒期后治療九，呼吸窘迫綜合征：（RDS）或肺透明膜?。℉MD)，是由肺表面活性物質（PS）缺乏而導致，出生后不久出現呼吸窘迫并呈進行性加重。1，鞘磷脂含量恒定只在28-30周出現小高峰，所以L/S可作為評估新生兒肺成熟度的重要指標。2臨床表現：生后6小時內出現呼吸窘迫，主要表現：呼吸急促（>60次/分），鼻扇，呼吸呻吟，吸氣性三凹征、發紺。呼吸窘迫進行性加重是本病特點。3，輔助檢查:(1)實驗檢查：①泡沫實驗；②肺成熟度的測定；③血氣分析；（2）X線檢查：是目前確診RDS的最佳手段。毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。（3)超聲波檢查。4，鑒別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。5，治療：機械通氣和應用PS是治療的重要手段。（1）一般治療：保溫、監測、保證液體和營養供應、糾正酸中毒、抗生素；（2）氧療和輔助通氣:吸氧、持續氣道正壓（CPAP)、常頻機械通氣；（3）PS替代療法；（4）關閉動脈導管：利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。十，新生兒黃疸：因膽紅素在體內積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5—7mg/dl(成人超過2mg/dl)，即可出現肉眼可見的黃疸。(1)新生兒膽紅素代謝特點：①膽紅素生成過多：約80%來源血紅蛋白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人（新生兒8.8mg/kg成人3.8mg/kg）原因：血氧分壓低，大量紅細胞被破壞；紅細胞壽命短，且血紅蛋白分解速度是成人的二倍；肝臟和其他組織中的紅細胞及骨髓紅細胞前體較多）②血漿白蛋白聯合膽紅素的能力差；③肝細胞處理膽紅素的能力差：未結合的膽紅素進入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過半透膜的結合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結合膽紅素量較少。出生時肝細胞將結合膽紅素排泄到腸道的能力暫時降低，早產兒更為明顯，可出現暫時性肝內膽汁淤積；④腸肝循環增加。(2)、新生兒黃疸的分類：①生理性黃疸：A一般情況良好；B足月兒生后2—3天出現黃疸，4—5天高峰，5—7天消退，最遲不超過兩周；早產兒生后3—5天出現黃疸，5—7天到高峰，7—9天消退，最遲3—4周；C每日血清血紅素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黃疸：A生后24小時內出現黃疸；B血清膽紅素足月兒>12.9mg/dl,早產兒>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl；C黃疸持續時間足月兒>2周，早產兒>4周；D黃疸退而復現；E,血清結合膽紅素>2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。十一：新生兒溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。(1)病因：①ABO溶血：主要發生在母親O型而胎兒A或B型。一般為第一胎；②Rh溶血：一般不是第一胎。(2)臨床表現：癥狀輕重與溶血程度有關。①黃疸：多數Rh溶血患兒生后24小時內出現黃疸并迅速加重，而多數ABO溶血病在生后2—3天內出現；②貧血；③肝脾大。(3)并發癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發癥。多于出生后4—7天出現癥狀，分為四期：警告期、痙攣期、恢復期、后遺癥期（手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質發育不良）（4）輔助檢查：①檢查母子血型；②確定有無溶血；③致敏紅細胞和血型抗體測定：改良直接抗人球蛋白實驗；抗體釋放實驗；游離抗體實驗。（5）治療：①光照療法：降低血清未結合膽紅素；②藥物治療：供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導劑、靜脈用免疫球蛋白；③換血療法十二：新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環，并在其中生長、繁殖、產生毒素并發生全身炎癥反應綜合征。 常見為細菌（葡萄球菌）。（1）臨床表現：①根據發病時間分：A早發型：生后七天內起病，感染發生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發性多器官受累，呼吸系統癥狀最明顯，病死率高。B晚發型：出生七天后發病，感染發生在出生時或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機會致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發型低。②早期癥狀、體征不典型：反應差、嗜睡、發熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現以下表現應高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結腸炎、化膿性關節炎、骨髓炎。十三：21—三體綜合癥：也稱先天愚型，母親年齡越高，發病率高 。1，臨床表現：①智能落后；②生長發育遲緩；③特殊面容：出生時即有明顯的特殊面容，表情呆滯。眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內眥贅皮；鼻梁低平，外耳小；硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多；頭小而圓，前卥大且關閉延遲；頸短而寬。④皮紋特點：可有貫通手和特殊皮紋；⑤伴發畸形。2鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥—顏面粘液性水腫、頭發干燥、皮膚粗糙、喂養困難、便秘、腹脹等。3產前篩查：羊水細胞或絨毛細胞染色體檢查進行產前診斷；B超測量胎兒頸項皮膚厚度也是診斷21—三體綜合癥的重要指標。遺傳代謝?。褐委熁蛲蛔儯鸬鞍踪|分子在結構和功能上發生變導致酶受體載體等的缺陷，使機體的生化反應和代謝出現異常，反應底物或中間那些產物在機體內大量蓄積，引起一系列臨床表現。十四：苯丙酮尿癥(PKU):1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。2臨床表現：出生時正常，通常在3—6個月出現癥狀，1歲時癥狀明顯。①神經系統：智能發育落后最為突出，智商低于正常。有興奮異常，如興奮不安、憂郁、多動、孤僻等；②皮膚：患兒出生數月后因黑色素合成不足，頭發由黑變黃，皮膚白皙。皮膚濕疹較多。③體味：由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。3實驗室檢查：①新生兒疾病篩查：哺乳3天后針刺足部采集外周血，進行苯丙氨酸濃度測定；②苯丙氨酸濃度測定：正常濃度小于120umol/l(2mg/dl);經典型PKU>1200umol/l。4診斷：根據智能落后、頭發由黑變黃，特殊體味和血苯丙氨酸升高可確診。5治療：①開始治療的年齡越小，預后越好；②患兒主要采用低苯丙氨酸奶治療，首選母乳，較大的嬰兒及兒童應以低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。十五：風熱?。菏亲畛Ｒ姷娘L濕性疾病，主要表現為心臟炎、游走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結，可反復發作。心肌炎是最嚴重的表現。本病3歲以下少見，以冬春多見，無性別差異。1，風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發癥。2、病理：（1）急性滲出期：結締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關節腔內漿液性滲出，本期持1個月；（2）增生期：發生在心肌和心包膜，特點是形成風濕小體，本期持續3—4個月；（3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主動脈瓣，本期持續2—3個月。3，臨床表現：急性風濕熱發生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史。（1）一般表現：急性起病者發熱在38—40度之間，無一定熱型，1—2周轉為低熱，其他表現：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關節痛和腹痛等（2）心臟炎：是唯一持續性臟器損害。初次發作時是心肌炎和心內膜炎最多見，同時累及心肌、心內膜和心包膜者，稱為全心炎。（3)關節炎：典型病例為游走性關節炎，以大關節為主，表現為紅、腫、熱、痛，活動受限。不留畸形。（4）舞蹈病。（5)皮膚癥狀：環形紅斑、皮下小結。（2）風濕熱的診斷標準：表格(3)治療：①休息；②清除鏈球菌感染:青霉素；③抗風濕熱治療：糖皮質激素十六：過敏性紫癜（HSP):以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關節痛、腹痛、便血 、血尿和蛋白尿。多發在2—8歲的兒童，男孩多于女孩。1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發的主要原因；2，病理：為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主。腎臟損害是判斷預后的重要指標。3，臨床表現：多為急性起病，首發癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮膚紫癜：反復出現，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側較多，初起時為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數日轉為暗紫色；②胃腸道癥狀：陣發性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見；③關節癥狀：大關節腫痛，活動受限，關節腔內有漿液性積液，不留后遺癥；④腎臟癥狀：多數患兒出現血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機浮腫，稱為紫癜性腎炎。4，輔助檢查：①周圍血象；②尿常規；③血沉輕度增快；④腹部超聲。5，治療：①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質激素和免疫抑制劑③抗凝治療十七，川崎病：發病以嬰幼兒為主。1病理：全身性血管炎，好發于冠狀動脈。分為四期。2，臨床表現：（1）主要表現：①發熱：39—40度，持續7—14天或更長，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無效；②球結合膜充血：無膿性分泌物；③唇及口腔表現：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發、脫皮；⑥頸淋巴結腫大；（2）心臟表現：于病程1—6周出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發生于2—4周。(3)其他:間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀、關節痛和關節炎。3，輔助檢查：①血液檢查：---②免疫學檢查；③心電圖；④胸部平片；⑤超聲心動圖；⑥冠狀動脈造影。4川崎病的鑒別診斷：滲出性多形性紅斑、幼發特異性關節炎全身型、敗血癥和猩紅熱。5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質激素。十八，腹瀉病：是一組由多病原、多因素引起的以大便次數增多和大便性狀改變為特點的消化道綜合征，臨床特點為腹瀉和嘔吐，嚴重時可有脫水、電解質和酸堿紊亂。四季均可發病。1，臨床表現：（1）輕型：由飲食因素及腸道外感染引起，以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀，多在數日內痊愈。（2）重型：較嚴重的胃腸道癥狀，還有明顯的脫水、電解質紊亂和全身感染中毒癥狀。2，各種常見的腸炎：(1)輪狀病毒：秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見原因。經糞—口傳播，多無明顯感染中毒癥狀。病初1—2天常發生嘔吐，隨后出現腹瀉。大便次數多、量多、水分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少量黏液，無腥臭味。輪狀病毒感染可侵犯多個臟器，可產生神經系統癥狀。（2）產毒性細菌引起的腸炎：多發生在夏季。起病急。輕癥僅大便次數稍增，性狀輕微改變。重癥腹瀉頻繁，量多，呈水樣或蛋花樣混有黏液，鏡檢無白細胞。伴嘔吐，常發生脫水、電解質和酸堿平衡紊亂。（3）侵襲性細菌引起的腸炎：多見于夏季。腹瀉頻繁，大便呈黏液狀，帶膿血，有腥臭味。常伴惡心、嘔吐、腹痛和里急后重，可出現嚴重的中毒癥狀如高熱、意識改變，甚至感染性休克。大便顯微鏡檢查有大量白細胞及數量不等的紅細胞。與細菌性痢疾相鑒別：大便培養。（4）出血性大腸桿菌腸炎：大便次數增多，開始為黃色水樣便，后轉為血水病，有特殊臭味。大便鏡檢有大量紅細胞，常無白細胞，伴腹痛。（5）抗生素誘發的腸炎：表現為發熱、嘔吐、腹瀉、不同程度的中毒癥狀、脫水和電解質紊亂。典型大便為暗綠色，量多帶黏液，少數為血便。3，治療：原則為：調整飲食，預防和糾正脫水，合理用藥，加強護理，預防并發癥。十九呼吸系統疾病：呼吸困難的第一征象：呼吸頻率增快。1，急性上呼吸道感染（AURI）：由各種病因引起的上呼吸道的急性感染，主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。（1）臨床表現：癥狀不一。①一般類型：嬰幼兒起病急，全身癥狀為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕。多有發熱，體溫可高達39—40，熱程2—3天至1周左右，起病1—2天內可因高熱引起驚厥。體征可見咽部充血，扁桃體腫大。腸道感染者可見不同形態的皮疹。②皰疹性咽峽炎：a,柯薩奇A組病毒。好發于夏秋季。起病急驟，臨床表現高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐等；b,咽結合膜熱：腺病毒3、7型，以發熱咽炎和結核炎為特征。并發癥：以嬰幼兒多見，中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、扁桃體周圍膿腫。（2）毛細支氣管炎，嬰幼兒較常見的下呼吸道感染，多見于1-6個月的小嬰兒，以憋喘、三凹征和氣促為主要特點(2)支氣管哮喘：（氣流受阻時哮喘病理生理的核心）①臨床表現：1）咳嗽和喘息呈陣發性發作，以夜間和清晨為重。發作前可有流涕、打噴嚏和胸悶，發作時呼吸困難、呼吸相延長伴喘鳴音。嚴重病例呈端坐呼吸，恐懼不安，大汗淋漓，面色青灰。2）體格檢查時可見桶狀胸、三凹征，肺部滿布孝鳴音，嚴重者氣道廣泛阻塞，孝鳴音可反復消失，稱為閉鎖肺，是哮喘最危險的體征**。3）哮喘發作在合理應用常規緩解藥物治療后，仍有嚴重或進行性呼吸困難者，稱為哮喘危重狀態。表現為哮喘急性發作，出現咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和煩躁不安，甚至出現端坐呼吸等。②輔助檢查：肺功能檢查、胸部X線檢查，過敏原檢查。③治療：A，哮喘急性發作期：1）吸入型速效β2受體激動劑2）全身性糖皮質激素3）抗膽堿能藥物4）口服短效β2受體激動劑5）短效茶堿。B哮喘慢性持續期的治療：1）吸入型糖皮質激素2）白三烯調節劑3）緩釋茶堿4）長效β2受體激動劑5）肥大細胞穩定劑6）全身糖皮質激素。二十，肺炎：①病理分類：大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質性肺炎；②病程分類：急性肺炎（病程<1個月）、遷延性肺炎(病程1—3個月）、慢性肺炎（病程>3個月）③病因分類：病毒性肺炎，支原體肺炎，細菌性肺炎，衣原體肺炎，原蟲性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。1，支氣管肺炎：累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時期最常見的肺炎，2歲以內的兒童多發。病理變化以肺組織充血、水腫、炎性細胞浸潤為主；細菌性肺炎以肺實質受累為主，病毒性肺炎以間質受累為主。1）臨床表現：2歲以下的嬰幼兒多見，起病多數較急，主要癥狀為發熱、咳嗽、氣促，全身癥狀如精神不振、食欲減退、煩躁不安；體征：呼吸增快、發紺、肺部啰音；**重癥肺炎的表現：除呼吸系統外，還有循環系統：可發生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表現：①呼吸突然加快>60次/分，②心率突然>180次/分；③突然極度不安，明顯發紺，面色蒼白或發灰，；③心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿。2）并發癥：膿胸、膿氣胸、肺大泡3）輔助檢查：①外周血檢查：白細胞檢查、C反應蛋白（CRP）；②病原學檢查：③X線檢查。4）鑒別診斷：急性支氣管炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結核。5)治療原則：控制炎癥、改善通氣功能、對癥治療，防止和治療并發癥。①糖皮質激素：可減少炎癥滲出，解除支氣管痙攣，改善血管通透性和微循環，降低顱內壓。使用指證：A嚴重憋喘或呼吸衰竭；B全身中毒癥狀明顯；C合并感染中毒性休克；D出現腦水腫。②肺炎合并心力衰竭的治療：吸氧、鎮靜、利尿、強心、血管活性藥物。A利尿劑：呋塞米、依他尼酸；B強心藥：靜脈注射地高辛或毛花苷丙；C血管活性藥物：酚妥拉明。2呼吸道合孢病毒肺炎：最常見的病毒性肺炎。臨床上輕癥患者發熱、呼吸困難等癥狀不重；中、重癥者有較明顯的呼吸困難、憋喘、口唇發紺、鼻扇及三凹征。3金黃色葡萄球菌肺炎：病理改變為肺組織廣泛出血性壞死和多發性小膿腫形成為特點。臨床特點為起病急、病情嚴重、進展快，全身中毒癥狀明顯。二十一：先天性心臟?。?*分類：①左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損；②右向左分流型（青紫型）:法洛四聯癥和大動脈轉位；③無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄。1，區別：①左向右分流型：一般無青紫，肺循環血多、體循環血少，易出現肺炎、心衰，晚期肺動脈高壓，出現持續性青紫、艾森曼格綜合征；②右向左分流型：早期紫紺，進行性加重，肺血少（或多），體循環為混合血。2，房間隔缺損：聽診特點：①第一心音亢進，肺動脈第二心音增強；②第二心音固定分裂；③在左第二肋間近胸骨旁可聞及2—3級噴射性收縮期雜音；④在胸骨左下第4—5肋間隙可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。輔助檢查：①X線：對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值。右心房及右心室增大，心胸比大于0.5，出現“肺門舞蹈”征，心影略成梨形。3室間隔缺損：最多見是膜周圍部缺損，其次為肌部缺損。（1）分類：①小型缺：que缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5 體表面積；②中型室缺：缺損直徑5—15mm或缺損面積0.5—1.0 體表面積；③大型室間隔缺損：缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.0 體表面積。**艾森曼格綜合征：當右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流，出現發紺。（2）臨床表現：小缺損無癥狀，大缺損時左向右分流量多，體循環血流量相應減少，患兒多出現生長發育遲緩，體重不增，有消瘦、喂養困難、活動后乏力、氣短、多汗，易反復呼吸道感染，易導致充血性心力衰竭。有時可因壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。體格檢查時①心界擴大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音；②分流量大時可在心尖區聞及二尖瓣相對狹窄的較柔和舒張中期雜音；③大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時，右心室壓力顯著增高，逆轉為右向左的分流，出現青紫，并逐漸加重，心臟雜音輕，肺動脈第二心音亢進。（3）輔助檢查：①X線檢查：小型無明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：首選④心導管檢查。4動脈導管未閉：出生后15小時即可發上功能性關閉；80％在生后3個月解剖性關閉。到出生后1年，在解剖學上應關閉。（1）分型：管型、漏斗型、窗型。（2）當肺動脈壓力超過主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒呈現“差異性發紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。（3）臨床表現：①癥狀：導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養困難及生長發育落后。②體征：A胸骨左緣上方有一連續性“機器”樣雜音，占整個收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導；B可出現周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動。6肺動脈瓣狹窄：（1）臨床表現：①癥狀：輕度狹窄可全無癥狀；中度狹窄2—3歲內無癥狀，但年長后勞力時即感易疲乏及氣促；嚴重狹窄者于中度體力勞動時出現呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。生長發育多正常，半數患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅；狹窄嚴重者可有青紫。②體征：心前區可飽滿；胸骨左緣第2、3肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導；聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級以上噴射性收縮雜音；第二心音分裂。（2）輔助檢查：①X線檢查；②心電圖；③超聲心電圖；④心導管檢查；⑤心血管造影：右心室造影可見明顯的“射流征”，同時可顯示肺動脈導管發育不良及肺動脈總干的狹窄后擴張。7法洛四聯征癥（TOF）是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。（1）法洛四聯征四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。（2）臨床表現：①青紫：為主要表現，其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。②蹲踞癥狀；③杵指癥狀；④陣發性缺氧發作：對見于嬰兒，發生的誘因為吃奶、苦鬧、情緒激動、貧血、感染等。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。8病毒性心肌炎：病理特征為心肌細胞壞死或變性，有時病變可累及心包或心內膜。二十二：泌尿生殖系統：1，①若新生兒尿量每小時<1.0mg/kg，每小時<0.5ml/kg為無尿。學齡兒童每日排尿量少于400ML，學齡前兒童少于300ml，嬰幼兒少于200ML時少尿；每日尿量少于50ML為無尿。②尿細胞和管型：紅細胞小于3個/HP，白細胞小于5個/HP，偶爾見透明管型。12小時尿細胞計數：紅細胞小于50w，白細胞小于100w，管型小于5000個為正常。2，凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎型腎病：①兩周內分別3此以上離心尿檢查紅細胞大于等于10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；②反復或持續高血壓，學齡兒童大于等于130/90，學齡前兒童大于等于280，并除外糖皮質激素等原因所致③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致④持續低補體血癥。2，急性腎小球腎炎：以5—14歲多見，小于2歲少見。病因為A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復合物性腎小球腎炎。（1）臨床表現：①前驅感染：90％病例有鏈球菌的前驅感染，以呼吸道及皮膚感染有關。②典型表現：A水腫：最早最常見，一般僅累及眼瞼及顏面部，呈非凹陷性；B血尿：50％—70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血壓；E尿量減少。③嚴重表現：A嚴重的循環充血；B高血壓腦病；C急性腎功能不全。④非典型表現：A無癥狀急性腎炎；B腎外癥狀性急性腎炎；C以腎病綜合征表現的急性腎炎。（2）實驗室檢查：①有尿蛋白；②尿顯微鏡下有紅細胞，可有透明、顆?；蚣t細胞管型；③外周血白細胞一般輕度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢復正常；⑤ASO滴度增加。（3）治療：無特殊治療。①**休息：急性期需臥床2—3周，指導肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床輕微活動。血沉正常還可以上學。尿沉渣細胞計數正常后才可恢復體力活動。②飲食：對有水腫、高血壓者應限食鹽及水。有氮質血癥應限蛋白。③抗感染：有感染灶時用青霉素10—14天④對癥治療：利尿、降壓-------。⑤變現有肺水腫者，首選硝普鈉。3，腎病綜合征（NS）：是一種由多種病因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。（1）腎病綜合征最重要的病理變化：微小病變型。（2）臨床表現：①水腫最常見，開始于眼瞼，呈凹陷性，嚴重者有腹水和胸腔積液，一般起病隱秘，無明顯誘因。②尿量減少。（3）并發癥：①感染：最常見，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常見；②電解質紊亂和低血容量；③血栓形成;以深靜脈血栓形成常見，表現為突發腰痛、出現血尿或血尿加重，少尿或腎衰竭；④急性腎衰竭；⑤腎小管功能障礙；⑥腎上腺危象：長期應用大量激素，如撤落太快、突然中斷用藥，患兒出現休克，再用激素可緩解。（4）實驗室檢查：①尿液分析：尿常規檢查、蛋白定量②血清蛋白膽固醇腎功能測定③血清補體測定④血清學檢查⑤高凝狀態和血栓形成的檢查⑥經皮腎穿刺組織病理學檢查（5）治療：糖皮質激素的應用：①短療程：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效應如何，均應改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共四周。全療程八周。②中、長程療法：潑尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周內尿蛋白轉陰，，自轉陰至少鞏固兩周后開始減量。------4泌尿道感染（UTI）:指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路粘膜或組織而引起的損傷。分為癥狀性泌尿道感染和無癥狀性菌尿。最常見的致病菌為大腸桿菌。（1）感染途徑：①血行感染：致病菌為大腸桿菌；②上行性感染：致病菌為大腸桿菌；③淋巴感染和直接蔓延。（2）抗菌藥物的治療：原則：①感染部位：對腎盂腎炎選用血濃度高的藥物，對膀胱炎應選擇尿濃度高的藥物；②感染途徑：對上行感染，首選磺胺類藥物治療。如發熱等全身癥狀明顯或屬血源性感染，多選用青霉素類、氨基糖苷類或頭孢菌素類單獨或聯合使用；③根據尿培養及藥敏實驗結果，同時結合臨床療效選用抗生素；④藥物在腎組織、尿液、血液中都應有較高的濃度；⑤選用的藥物抗菌能力強，抗菌譜廣，最好能用強效殺菌劑，且不易使細菌產生耐藥的菌株；⑥對腎功能損害小的藥物。二十二：造血系統疾病：1，（1）骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當發生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結可隨時適應需要，恢復到胎兒時的造血狀態，出現肝、脾、淋巴結腫大。同時外周血中可出現有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復正常。（2）生理性貧血：嬰兒生長發育迅速，循環血量迅速增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，至2—3個月時紅細胞降至3.0×10??/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現輕度貧血。
